Reposición de alfa-1 antitripsina (terapia de aumento)
Alfa-1 antitripsina humana purificada que se administra por vena a personas con déficit grave y enfisema, para frenar el daño pulmonar.
Qué son
El déficit de alfa-1 antitripsina es una condición hereditaria en la que el hígado produce muy poca alfa-1 antitripsina funcional, o una forma mal plegada que queda retenida en el hígado. Los pulmones quedan expuestos a la elastasa de los neutrófilos y aparece un enfisema precoz, sobre todo en fumadores. La terapia de aumento eleva la concentración de la proteína en sangre mediante infusiones intravenosas periódicas de alfa-1 antitripsina humana purificada. Es de por vida y busca frenar el daño pulmonar en personas que ya tienen enfisema; no trata la enfermedad hepática.
Mecanismo de acción
La alfa-1 antitripsina es una serpina (inhibidor de serina proteasas). Su blanco principal es la elastasa de los neutrófilos, una enzima que los glóbulos blancos liberan para combatir infecciones y que puede digerir la elastina de las paredes alveolares. La proteína atrapa a la enzima y la inactiva. La proteína infundida restablece este escudo protector en el pulmón.
Diana: Elastasa de los neutrófilos, la proteasa que la alfa-1 antitripsina normalmente frena en el pulmón
Fármacos de este grupo
Otros del grupo
- Dejar de fumar es la medida más importante en el déficit
- Trasplante pulmonar en el enfisema terminal; trasplante hepático en la cirrosis grave
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué enzima frena la alfa-1 antitripsina en el pulmón?
La elastasa de los neutrófilos.
¿Por qué vía se administra la terapia de aumento?
Por infusión intravenosa.
¿La terapia de aumento trata la enfermedad hepática del déficit de alfa-1 antitripsina?
No. Está dirigida a frenar el daño pulmonar en el enfisema.
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Contenido educativo sobre cómo actúan los fármacos; no es una guía de prescripción ni reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: COPD - Alpha-1 Antitrypsin Deficiency | NHLBI, NIH (National Heart, Lung, and Blood Institute, 2026); Alpha-1 antitrypsin deficiency: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.), 2026); SERPINA1 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.), 2026).
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