Reposição de alfa-1 antitripsina (terapia de aumento)
Alfa-1 antitripsina humana purificada administrada por via venosa a pessoas com deficiência grave e enfisema, para retardar o dano pulmonar.
O que são
A deficiência de alfa-1 antitripsina é uma condição hereditária em que o fígado produz pouca alfa-1 antitripsina funcional, ou produz uma forma mal dobrada que fica retida no fígado. Os pulmões ficam expostos à elastase neutrofílica, e o enfisema surge precocemente, sobretudo em fumantes. A terapia de aumento eleva o nível sanguíneo da proteína por meio de infusões intravenosas regulares de alfa-1 antitripsina humana purificada. É vitalícia e destina-se a retardar o dano pulmonar em pessoas que já têm enfisema; não trata a doença hepática.
Mecanismo de ação
A alfa-1 antitripsina é uma serpina (inibidor de serino-proteases). Seu principal alvo é a elastase neutrofílica, uma enzima que os leucócitos liberam para combater infecções e que pode digerir a elastina das paredes alveolares. A proteína aprisiona a enzima e a inativa. A proteína infundida restaura esse escudo protetor no pulmão.
Alvo: Elastase neutrofílica, a protease que a alfa-1 antitripsina normalmente contém no pulmão
Fármacos desta classe
Outros da classe
- Parar de fumar é a medida mais importante na deficiência
- Transplante pulmonar no enfisema terminal; transplante hepático na cirrose grave
Teste seus conhecimentos
Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.
Qual enzima a alfa-1 antitripsina contém no pulmão?
Elastase neutrofílica.
Por qual via é administrada a terapia de aumento?
Infusão intravenosa.
A terapia de aumento trata a doença hepática da deficiência de alfa-1 antitripsina?
Não. Destina-se a retardar o dano pulmonar no enfisema.
Conteúdo educacional sobre como os fármacos agem; não é um guia de prescrição nem substitui a orientação de um profissional de saúde. Não inclui doses.
Fontes: COPD - Alpha-1 Antitrypsin Deficiency | NHLBI, NIH (National Heart, Lung, and Blood Institute, 2026); Alpha-1 antitrypsin deficiency: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); SERPINA1 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).
Encontrou um erro?Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar.Informar um erro
Modelo representativo, apenas para fins educativos.