Tumores cartilaginosos benignos: osteocondroma y encondroma
- Lesión
Los tumores óseos benignos más comunes producen cartílago: un tallo óseo con capuchón de cartílago, o un nódulo de cartílago dentro del hueso.
Qué es
Los tumores formadores de cartílago son los tumores óseos benignos más comunes. El osteocondroma es una excrecencia ósea con capuchón cartilaginoso que crece desde la metáfisis alejándose de la articulación, por pérdida de EXT1 o EXT2; las lesiones múltiples ocurren en la osteocondromatosis múltiple hereditaria. El encondroma es un nódulo de cartílago hialino en la cavidad medular, sobre todo de los huesos pequeños de manos y pies, asociado a mutaciones de IDH1 o IDH2; muchos encondromas definen la enfermedad de Ollier y, con hemangiomas de tejidos blandos, el síndrome de Maffucci. El condroblastoma es un tumor epifisario de adolescentes, y el fibroma condromixoide es un tumor metafisario lobulado y raro.
Estructura
- Osteocondroma: lesión en hongo o sésil; la cortical y la médula continúan en el tallo; el capuchón de cartílago parece una fisis desordenada y se osifica en su base.
- Encondroma: lóbulos bien delimitados de cartílago hialino blando con condrocitos pequeños en lagunas, a menudo calcificados («anillos y arcos» en la radiografía).
- Condroblastoma: láminas de células redondas o poligonales con núcleos hendidos, células gigantes tipo osteoclasto y fina calcificación pericelular («alambre de gallinero»).
- Fibroma condromixoide: lóbulos con células estrelladas en matriz mixoide, más celulares en la periferia.
Paso a paso
- En el hueso en crecimiento, un grupo desplazado de condrocitos de la fisis pierde ambas copias de EXT1 o EXT2.
- El heparán sulfato anómalo altera la señal de Indian hedgehog y las células crecen lateralmente desde la metáfisis.
- La excrecencia se osifica desde su base y forma un tallo continuo con el hueso del huésped.
- El crecimiento se detiene cuando madura el esqueleto; un nuevo crecimiento sugiere condrosarcoma.
- Los encondromas surgen de mutaciones de IDH1 o IDH2 que producen el oncometabolito 2-hidroxiglutarato y alteran el control epigenético de los condrocitos.
Tumores cartilaginosos benignos comparados
| Tumor | Edad | Ubicación | Rasgos clave |
|---|---|---|---|
| Osteocondroma | Adolescentes | Metáfisis de huesos largos (alrededor de la rodilla) | Tallo óseo con capuchón de cartílago que apunta lejos de la articulación; EXT1/EXT2 |
| Encondroma | Adultos jóvenes y de mediana edad | Médula de huesos de manos y pies | Lóbulos de cartílago hialino blando; IDH1/IDH2 |
| Condroblastoma | Adolescentes | Epífisis (fémur, tibia, húmero) | Células hendidas, células gigantes, calcificación en alambre de gallinero |
| Fibroma condromixoide | Adultos jóvenes | Metáfisis de tibia, pelvis | Tumor mixoide lobulado con células estrelladas |
Correlación clínica
- Los osteocondromas suelen encontrarse como una masa dura indolora; pueden irritar tendones, nervios o vasos o fracturarse en el tallo.
- Los encondromas suelen ser silenciosos hasta que se fractura un dedo.
- Los pacientes con enfermedad de Ollier o síndrome de Maffucci requieren seguimiento por riesgo de transformación maligna.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué genes se pierden en el osteocondroma?
EXT1 o EXT2, que codifican enzimas para la síntesis de heparán sulfato.
¿Qué define el síndrome de Maffucci?
Encondromas múltiples más hemangiomas de tejidos blandos.
¿Dónde surge el condroblastoma?
En la epífisis de los huesos largos, por lo general en adolescentes.
¿Qué signo sugiere malignización de un osteocondroma?
Un dolor nuevo o el crecimiento del capuchón cartilaginoso después de la madurez esquelética.
En otras secciones
- Cartílago: hialino, elástico y fibrocartílago
- Osificación, cartílago de crecimiento y remodelado óseo
Conexiones
Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Hereditary multiple osteochondromas: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Ollier disease: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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