Bioquímica · Enzima
Arginasa 1 !
La arginasa 1 cierra el ciclo de la urea en el citosol del hígado: libera urea y regenera la ornitina.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Arginina + H₂O → urea + ornitina; es el único paso que produce urea.
- Metaloenzima con dos iones Mn²⁺ que activan la molécula de agua.
- La arginasa 2 (mitocondrial, sobre todo renal) no participa en el ciclo de la urea.
- Compite con la óxido nítrico sintasa por la arginina.
Estructura
- 2AEB: arginasa 1 humana a 1,29 Å con el inhibidor ABH, que imita el estado de transición y se une a los dos manganesos.
Regulación
- Se induce con glucocorticoides, glucagón y dietas ricas en proteína.
Inhibidores y tóxicos
- ABH y nor-NOHA (experimentales)
- Ornitina y lisina (débiles)
Correlación clínica
- Déficit de arginasa: diplejía espástica progresiva, convulsiones y retraso; la hiperamonemia suele ser leve.
- En algunos tumores, células mieloides con arginasa agotan la arginina y apagan a los linfocitos T.
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¿Qué metal necesita la arginasa 1?
Dos iones de manganeso (Mn²⁺) que activan el agua para hidrolizar la arginina.
¿En qué se diferencia el déficit de arginasa de los otros defectos del ciclo?
Predomina una diplejía espástica progresiva y el amoníaco suele subir poco.
¿Qué molécula regenera la arginasa para la siguiente vuelta?
La ornitina, que vuelve a la mitocondria para recibir otro carbamoil fosfato.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: ARG1: Arginase-1 (human) (UniProt, 2026); Arginase deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 2AEB: Crystal structure of human arginase I at 1.29 A resolution and exploration of inhibition in immune response. (RCSB Protein Data Bank, 2026).
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