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Argininosuccinato liasa (ASL) !
La argininosuccinato liasa parte el argininosuccinato en arginina y fumarato; el fumarato conecta el ciclo de la urea con el de Krebs.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Argininosuccinato → arginina + fumarato; es una eliminación que no gasta energía.
- El fumarato pasa a malato y oxalacetato, que vuelve a dar aspartato: «bicicleta de Krebs».
- Es un tetrámero de la misma familia que la fumarasa.
- Además ayuda a entregar arginina a la óxido nítrico sintasa.
Estructura
- 1K62 es la ASL humana con la variante Q286R, sin sustrato unido.
Regulación
- No tiene regulación alostérica importante conocida; la inducen la dieta proteica y los glucocorticoides.
Inhibidores y tóxicos
- No hay inhibidores de uso clínico.
Correlación clínica
- Aciduria argininosuccínica: hiperamonemia, tricorrexis nodosa (cabello frágil), hepatomegalia e hipertensión arterial por menos óxido nítrico.
- El argininosuccinato alto en plasma y orina confirma el diagnóstico.
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¿Qué dos productos libera la argininosuccinato liasa?
Arginina, que sigue en el ciclo de la urea, y fumarato, que entra al ciclo de Krebs.
¿Qué signo del cabello sugiere aciduria argininosuccínica?
La tricorrexis nodosa: cabello frágil, con nudos que se quiebran.
¿Qué es la «bicicleta de Krebs»?
La unión de los dos ciclos: el fumarato del ciclo de la urea vuelve a oxalacetato y aspartato, que entra otra vez al ciclo de la urea.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: ASL: Argininosuccinate lyase (human) (UniProt, 2026); Argininosuccinic aciduria: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 1K62: Crystal Structure of the Human Argininosuccinate Lyase Q286R Mutant (RCSB Protein Data Bank, 2026).
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