Bioquímica · Enzima
Argininosuccinato sintetasa (ASS) !
La argininosuccinato sintetasa une citrulina y aspartato en el citosol; así entra el segundo nitrógeno de la urea.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Citrulina + aspartato + ATP → argininosuccinato + AMP + PPi.
- Gasta dos enlaces de alta energía, porque el ATP pasa a AMP.
- El aspartato viene del oxalacetato por la aspartato aminotransferasa.
- También está en el riñón y en el endotelio, donde recicla citrulina en arginina para el óxido nítrico.
Estructura
- 2NZ2 muestra la enzima humana con citrulina y aspartato en el sitio activo.
Regulación
- Se induce con las dietas ricas en proteína y con los glucocorticoides; depende del aspartato disponible.
Inhibidores y tóxicos
- No hay inhibidores de uso clínico.
Correlación clínica
- Citrulinemia tipo I (gen ASS1): hiperamonemia con citrulina muy alta en plasma.
- Citrulinemia tipo II (gen SLC25A13, citrina): falla el aporte de aspartato al citosol; es más frecuente en Asia oriental.
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Póngase a prueba
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¿Qué aminoácido aporta el segundo nitrógeno de la urea y en qué paso?
El aspartato, en la reacción de la argininosuccinato sintetasa, en el citosol.
¿Qué hallazgo de laboratorio caracteriza la citrulinemia tipo I?
Citrulina plasmática muy alta junto con hiperamonemia.
¿Por qué se cuentan dos ATP en este paso?
El ATP se rompe en AMP y pirofosfato; la hidrólisis del pirofosfato gasta otro enlace de alta energía.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: ASS1: Argininosuccinate synthase (human) (UniProt, 2026); Citrullinemia: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 2NZ2: Crystal structure of human argininosuccinate synthase in complex with aspartate and citrulline (RCSB Protein Data Bank, 2026).
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