Bioquímica · Enzima
Glutamato deshidrogenasa (GDH) !
La glutamato deshidrogenasa libera el amoníaco del glutamato en la mitocondria del hígado y une la degradación de aminoácidos con el ciclo de Krebs.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Glutamato + NAD(P)⁺ + H₂O ⇌ α-cetoglutarato + NH₄⁺ + NAD(P)H; reversible.
- Puede usar NAD⁺ o NADP⁺, algo raro entre las deshidrogenasas.
- Con las transaminasas forma la transdesaminación: el amino de casi cualquier aminoácido termina como NH₄⁺.
- Hexámero mitocondrial abundante en hígado, riñón y cerebro.
Estructura
- 1L1F es la GDH humana sin ligandos: seis subunidades con una «antena» que transmite las señales alostéricas.
Regulación
- La activan el ADP y la leucina (poca energía o muchos aminoácidos).
- La inhiben el GTP y el ATP (mucha energía).
Inhibidores y tóxicos
- GTP (inhibidor fisiológico)
- Galato de epigalocatequina del té verde (experimental)
Correlación clínica
- Las mutaciones activadoras de GLUD1, que le quitan la inhibición por GTP, causan el síndrome de hiperinsulinismo-hiperamonemia.
- En ese síndrome, las comidas ricas en proteína (leucina) provocan hipoglucemia y el amoníaco está alto de forma leve y constante.
Enfermedades relacionadas
Relacionadas
- Glutamato (ácido glutámico)
- Amoníaco (amonio)
- NAD⁺ (nicotinamida adenina dinucleótido)
- Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)
- Transaminación y desaminación
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué reacción cataliza la glutamato deshidrogenasa?
La desaminación oxidativa del glutamato: libera NH₄⁺ y forma α-cetoglutarato, con NAD⁺ o NADP⁺.
¿Qué moléculas la activan y cuáles la inhiben?
La activan ADP y leucina; la inhiben GTP y ATP.
¿Por qué una GDH hiperactiva causa hipoglucemia?
En la célula beta produce más α-cetoglutarato y ATP, lo que dispara la secreción de insulina, sobre todo tras comer proteína.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: GLUD1: Glutamate dehydrogenase 1, mitochondrial (human) (UniProt, 2026); Congenital hyperinsulinism: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 1L1F: Structure of human glutamate dehydrogenase-apo form (RCSB Protein Data Bank, 2026).
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