Bioquímica · Proteína
Proteína priónica (PrP) !
La proteína priónica normal está en las neuronas; su forma mal plegada convierte a las demás en copias de sí misma y destruye el cerebro.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Gen PRNP (cromosoma 20); la PrPC normal es una glicoproteína anclada a la membrana por GPI, rica en hélices α.
- La PrPSc (forma patológica) es rica en láminas β, resiste las proteasas y sirve de molde: convierte a la PrPC en más PrPSc.
- Es la única enfermedad transmisible conocida causada solo por una proteína, sin ácido nucleico.
- El polimorfismo del codón 129 (metionina/valina) cambia la susceptibilidad: los homocigotos Met/Met son más vulnerables.
- La PrPSc resiste la esterilización habitual (calor seco, formol, radiación); se necesitan protocolos especiales.
- También llamado
- PrPC y PrPSc, Prion
- Genes
- PRNP
- Estructura (PDB)
- 1QLX
Estructura
- La estructura 1QLX es la PrP humana normal (forma celular) resuelta por RMN: una cola N-terminal flexible y un dominio globular con tres hélices α y una lámina β pequeña.
- No hay estructura atómica sencilla de la PrPSc completa; en ella gran parte de las hélices pasa a lámina β.
Regulación
- Se expresa mucho en neuronas; su función normal no está del todo clara (unión de cobre, mantenimiento de la mielina, señalización sináptica).
- Las variantes de PRNP (por ejemplo, E200K, D178N) favorecen el cambio a la forma patológica.
Inhibidores y tóxicos
- No hay fármacos que frenen la conversión con beneficio probado en personas
- Protocolos de descontaminación con hidróxido de sodio concentrado o hipoclorito y autoclave prolongado inactivan la PrPSc
Correlación clínica
- Enfermedad de Creutzfeldt–Jakob esporádica (la más común), genética e iatrogénica; variante (vCJD) por consumo de carne con encefalopatía espongiforme bovina.
- Clínica: demencia que avanza en semanas o meses, mioclonías y ataxia; la biopsia muestra cambio espongiforme sin inflamación.
- La prueba RT-QuIC en líquido cefalorraquídeo detecta la capacidad de la PrPSc para sembrar nuevas fibras.
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¿En qué se diferencia la PrPSc de la PrPC?
Tiene la misma secuencia, pero está plegada con mucha lámina β, resiste las proteasas y convierte a la PrPC en más PrPSc.
¿Qué polimorfismo de PRNP influye en la susceptibilidad a los priones?
El del codón 129: los homocigotos metionina/metionina tienen más riesgo, y casi todos los casos de vCJD lo son.
¿Por qué los instrumentos quirúrgicos pueden transmitir priones?
La PrPSc resiste el calor seco, el formol y la radiación habituales; se necesitan protocolos de descontaminación especiales.
¿Qué prueba en líquido cefalorraquídeo detecta priones con alta especificidad?
La RT-QuIC, que amplifica la capacidad de la PrPSc de convertir proteína normal en fibras.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: PRNP: Major prion protein (human) (UniProt, 2026); PRNP gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 1QLX: Human prion protein (RCSB Protein Data Bank, 2026); Prion disease: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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