Mukolytika und unterstützende Therapien bei Mukoviszidose
Behandlungen, die den Atemwegsschleim verflüssigen oder fehlende Verdauungsenzyme ersetzen: die tägliche Basisversorgung von Menschen mit Mukoviszidose.
Was sie sind
Eine praxisnahe Gruppe unterstützender Behandlungen, die vor allem bei Mukoviszidose eingesetzt werden. Mukolytika verflüssigen das Atemwegssekret, damit es abgehustet werden kann: Dornase alfa spaltet die DNA, die infiziertes Sputum eindickt, Acetylcystein löst die Bindungen zwischen Schleimproteinen, und hypertone Kochsalzlösung zieht Wasser in die Atemwege. Die Pankreasenzymsubstitution (Pankrelipase) wird hier eingeordnet, weil sie das andere Hauptproblem der Mukoviszidose behandelt: Das Pankreas liefert nicht mehr genug Enzyme, um die Nahrung zu verdauen.
Wirkmechanismus
Der zähe Schleim bei Mukoviszidose entsteht durch zu wenig Wasser auf der Atemwegsoberfläche plus große Mengen DNA und Protein aus der Entzündung. Dornase alfa ist eine Desoxyribonuklease, die diese DNA spaltet und die Viskosität des Sputums senkt. Acetylcystein besitzt eine freie Thiolgruppe, die Disulfidbrücken in den Schleimglykoproteinen spaltet. Pankrelipase liefert im Darm Lipase, Protease und Amylase, die dort Fett, Eiweiß und Stärke verdauen, die das eigene Pankreas des Patienten nicht mehr bewältigt.
Zielstruktur: Extrazelluläre DNA und Schleimglykoproteine im Atemwegssekret; Nahrungsfett, -eiweiß und -stärke im Darm (Pankrelipase)
Arzneimittel dieser Klasse
- Dornase alfaEin inhaliertes Enzym, das die DNA im zähen Sputum bei Mukoviszidose spaltet, sodass es leichter abgehustet wird und…Extrazelluläre DNA im Atemwegssekret (Dornase alfa ist rekombinante humane Desoxyribonuklease I)
- PankrelipaseEnzyme aus Schweinepankreas (Lipase, Protease, Amylase) zu den Mahlzeiten, wenn das Pankreas die Nahrung nicht…Nahrungsfett, -eiweiß und -stärke im Dünndarm (Enzymsubstitution)
Weitere der Klasse
- Hypertone Kochsalzlösung (inhalativ)
- Carbocistein
- Bromhexin
- Ambroxol
Testen Sie sich
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Was baut Dornase alfa im Sputum bei Mukoviszidose ab?
Extrazelluläre DNA, die infiziertes Sputum zäh und klebrig macht.
Warum sind die meisten Pankrelipase-Präparate magensaftresistent überzogen?
Magensäure inaktiviert die Enzyme rasch und dauerhaft; der Überzug setzt sie erst im Dünndarm frei.
Welches Mukolytikum ist zugleich ein Antidot, und bei welcher Vergiftung?
Acetylcystein, bei Paracetamolvergiftung (Acetaminophen).
Lehrinhalt darüber, wie Arzneimittel wirken; keine Verordnungshilfe und kein Ersatz für den Rat einer Ärztin, eines Arztes oder anderer Fachpersonen. Ohne Dosierungen.
Quellen: Dornase Alfa: MedlinePlus Drug Information (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Pancrelipase: MedlinePlus Drug Information (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).
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