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Fármacos para la enfermedad de células falciformes

Fármacos más nuevos que reducen las crisis de dolor en la drepanocitosis al proteger los eritrocitos o impedir que se adhieran a la pared vascular.

Actualizado

Qué son

En la enfermedad de células falciformes, la hemoglobina S se polimeriza al ceder oxígeno, los eritrocitos se vuelven rígidos y se adhieren al endotelio, obstruyendo vasos pequeños (crisis vasooclusivas). La hidroxicarbamida sigue siendo el tratamiento de base (página propia). La L-glutamina (oral) y el crizanlizumab (anticuerpo contra la selectina P) se añaden para reducir las crisis. Algunas terapias génicas ya están autorizadas en ciertos países.

Mecanismo de acción

Se cree que la L-glutamina mejora el equilibrio redox (NAD) de los eritrocitos falciformes y aumenta su glutatión reducido, protegiéndolos del daño oxidativo. El crizanlizumab se une a la selectina P del endotelio y las plaquetas activados y bloquea los contactos entre pared vascular, plaquetas, eritrocitos y leucocitos que inician una crisis vasooclusiva.

Diana: Estrés oxidativo del eritrocito y adhesión al endotelio (selectina P)

Fármacos de este grupo

Otros del grupo

  • hidroxicarbamida (hidroxiurea), en su propia página
  • exagamglogén autotemcel (terapia génica)
  • lovotibeglogén autotemcel (terapia génica)

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué molécula de adhesión bloquea el crizanlizumab?

La selectina P.

¿Cuál es el fármaco de base habitual en la enfermedad de células falciformes?

La hidroxicarbamida (hidroxiurea).

¿Cómo se administra la L-glutamina?

Como polvo oral mezclado con una bebida o un alimento blando.

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Contenido educativo sobre cómo actúan los fármacos; no es una guía de prescripción ni reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: ATCDDD - ATC/DDD Index (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026); DailyMed - L-GLUTAMINE powder, for solution (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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Modelo representativo, solo con fines educativos.