Agentes para doença falciforme
Medicamentos mais novos que reduzem as crises dolorosas na doença falciforme, protegendo as hemácias ou impedindo que se prendam às paredes dos vasos.
O que são
Na doença falciforme, a hemoglobina S se polimeriza quando libera oxigênio, de modo que as hemácias ficam rígidas e aderem ao endotélio, obstruindo pequenos vasos (crises vaso-oclusivas). A hidroxiureia continua sendo o tratamento de base (página própria). A L-glutamina (oral) e o crizanlizumabe (um anticorpo contra a P-selectina) são acrescentados para reduzir as crises. Terapias gênicas já estão autorizadas em alguns países.
Mecanismo de ação
Acredita-se que a L-glutamina melhore o equilíbrio redox (NAD) das hemácias falciformes e aumente sua glutationa reduzida, protegendo-as do dano oxidativo. O crizanlizumabe se liga à P-selectina do endotélio ativado e das plaquetas e bloqueia os contatos entre parede vascular, plaquetas, hemácias e leucócitos que iniciam uma crise vaso-oclusiva.
Alvo: Estresse oxidativo das hemácias e adesão ao endotélio (P-selectina)
Fármacos desta classe
- L-glutaminaUm aminoácido administrado como pó oral para reduzir as crises dolorosas e outras complicações agudas da doença…Equilíbrio redox das hemácias falciformes (NAD e glutationa reduzida)
- CrizanlizumabeUm anticorpo humanizado contra a P-selectina, administrado por infusão para reduzir as crises dolorosas na doença…P-selectina no endotélio ativado e nas plaquetas
Outros da classe
- hidroxiureia (hidroxicarbamida), em página própria
- exagamglogene autotemcel (terapia gênica)
- lovotibeglogene autotemcel (terapia gênica)
Teste seus conhecimentos
Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.
Qual molécula de adesão o crizanlizumabe bloqueia?
A P-selectina.
Qual é o medicamento de base habitual na doença falciforme?
A hidroxiureia (hidroxicarbamida).
Como a L-glutamina é administrada?
Como pó oral misturado a uma bebida ou a um alimento pastoso.
Conteúdo educacional sobre como os fármacos agem; não é um guia de prescrição nem substitui a orientação de um profissional de saúde. Não inclui doses.
Fontes: ATCDDD - ATC/DDD Index (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026); DailyMed - L-GLUTAMINE powder, for solution (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2026).
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Modelo representativo, apenas para fins educativos.