Médicaments de la drépanocytose
Médicaments récents qui réduisent les crises douloureuses de la drépanocytose en protégeant les globules rouges ou en limitant leur adhésion aux vaisseaux.
De quoi s'agit-il
Dans la drépanocytose, l'hémoglobine S polymérise lorsqu'elle libère son oxygène : les globules rouges deviennent rigides et adhèrent à l'endothélium, obstruant les petits vaisseaux (crises vaso-occlusives). L'hydroxycarbamide reste le traitement de fond (page dédiée). La L-glutamine (orale) et le crizanlizumab (un anticorps anti-P-sélectine) sont ajoutés pour réduire les crises. Des thérapies géniques sont désormais autorisées dans certains pays.
Mécanisme d'action
On pense que la L-glutamine améliore l'équilibre redox (NAD) des globules rouges falciformes et augmente leur glutathion réduit, ce qui les protège des lésions oxydatives. Le crizanlizumab se lie à la P-sélectine de l'endothélium activé et des plaquettes et bloque les contacts entre paroi vasculaire, plaquettes, globules rouges et leucocytes qui déclenchent une crise vaso-occlusive.
Cible: Stress oxydatif des globules rouges et adhésion à l'endothélium (P-sélectine)
Médicaments de cette classe
- L-glutamineUn acide aminé donné en poudre orale pour réduire les crises douloureuses et d'autres complications aiguës de la…Équilibre redox des globules rouges falciformes (NAD et glutathion réduit)
- CrizanlizumabUn anticorps humanisé anti-P-sélectine, administré en perfusion pour réduire les crises douloureuses de la…P-sélectine de l'endothélium activé et des plaquettes
Autres de la classe
- hydroxycarbamide (hydroxyurée), sur sa propre page
- exagamglogène autotemcel (thérapie génique)
- lovotibéglogène autotemcel (thérapie génique)
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quelle molécule d'adhésion le crizanlizumab bloque-t-il ?
La P-sélectine.
Quel est le médicament de fond habituel de la drépanocytose ?
L'hydroxycarbamide (hydroxyurée).
Comment la L-glutamine est-elle administrée ?
Sous forme de poudre orale mélangée à une boisson ou à un aliment mou.
Contenu pédagogique sur le mode d'action des médicaments ; ce n'est pas un guide de prescription et il ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé. Aucune posologie n'est indiquée.
Sources: ATCDDD - ATC/DDD Index (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026); DailyMed - L-GLUTAMINE powder, for solution (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2026).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.