Orak hücre hastalığı ilaçları
Alyuvarları koruyarak veya damar duvarlarına yapışmalarını durdurarak orak hücre hastalığında ağrı krizlerini azaltan yeni ilaçlar.
Nedir
Orak hücre hastalığında hemoglobin S oksijenini bıraktığında polimerleşir; alyuvarlar sertleşir ve endotele yapışarak küçük damarları tıkar (vazo-oklüzif krizler). Hidroksikarbamid temel tedavi olmaya devam eder (ayrı sayfası vardır). Krizleri azaltmak için L-glutamin (oral) ve krizanlizumab (P-selektine karşı bir antikor) eklenir. Gen tedavileri artık bazı ülkelerde onaylıdır.
Etki mekanizması
L-glutaminin orak alyuvarların redoks dengesini (NAD) iyileştirdiği ve indirgenmiş glutatyonlarını artırarak onları oksidatif hasardan koruduğu düşünülmektedir. Krizanlizumab aktive endotel ve trombositler üzerindeki P-selektine bağlanır ve vazo-oklüzif krizi başlatan damar duvarı, trombositler, alyuvarlar ve lökositler arasındaki temasları bloke eder.
Hedef: Alyuvarlarda oksidatif stres ve endotele yapışma (P-selektin)
Bu gruptaki ilaçlar
- L-glutamin5 yaşından itibaren orak hücre hastalığının ağrı krizlerini ve diğer akut komplikasyonlarını azaltmak için oral toz…Orak alyuvarların redoks dengesi (NAD ve indirgenmiş glutatyon)
- KrizanlizumabP-selektine karşı insanlaştırılmış bir antikor; 16 yaşından itibaren orak hücre hastalığında ağrı krizlerini azaltmak…Aktive endotel ve trombositler üzerindeki P-selektin
Gruptaki diğerleri
- hidroksikarbamid (hidroksiüre), ayrı sayfasında
- exagamglogene autotemcel (gen tedavisi)
- lovotibeglogene autotemcel (gen tedavisi)
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Krizanlizumab hangi adezyon molekülünü bloke eder?
P-selektini.
Orak hücre hastalığında olağan temel ilaç hangisidir?
Hidroksikarbamid (hidroksiüre).
L-glutamin nasıl uygulanır?
Bir içecek veya yumuşak bir yiyecekle karıştırılan oral toz olarak.
İlaçların nasıl etki ettiğine dair eğitim amaçlı içeriktir; reçete rehberi değildir ve bir sağlık profesyonelinin önerisinin yerini tutmaz. Doz bilgisi içermez.
Kaynaklar: ATCDDD - ATC/DDD Index (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026); DailyMed - L-GLUTAMINE powder, for solution (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2026).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.