Priones !

No son virus: son proteínas mal plegadas que deforman a las normales y destruyen el cerebro; resisten la esterilización habitual.

Actualizado 2026-11-01

También llamado: agentes de las encefalopatías espongiformes

Ficha

La proteína priónica normal (PrPc) está en la membrana de las neuronas
La forma anormal (PrPSc) tiene la misma secuencia pero otra forma y obliga a la normal a cambiar
Forma agregados resistentes a las proteasas, al calor y a muchos desinfectantes

Esporádica, sin causa conocida: la forma más frecuente de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
Hereditaria, por mutaciones del gen PRNP
Iatrogénica: injertos de duramadre, trasplante de córnea, hormona de crecimiento de origen humano e instrumental de neurocirugía contaminado
Alimentaria: carne de res con encefalopatía espongiforme bovina (variante de ECJ); kuru por canibalismo ritual en Papúa Nueva Guinea
No se transmite por contacto casual

Reservorio: El propio ser humano (casos esporádicos y hereditarios); ganado bovino en la variante de ECJ

Lo que aplica el equipo de salud además de las precauciones estándar.

Conversión en cadena de la proteína normal en la anormal
Muerte neuronal y vacuolas en el cerebro (cambio espongiforme), sin inflamación
No despierta respuesta inmune: no hay fiebre, leucocitos en el LCR ni anticuerpos útiles

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica, hereditaria, iatrogénica y variante Enfermedades por priones (Creutzfeldt–Jakob) →
Kuru, insomnio familiar fatal y síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker Enfermedades por priones (Creutzfeldt–Jakob) →

Demencia que avanza muy rápido, en semanas o meses
Mioclonías (sacudidas musculares), ataxia y alteraciones visuales
La variante afecta a personas jóvenes, con síntomas psiquiátricos y dolor al tacto al inicio
Siempre es mortal

Resonancia magnética: hiperintensidad en la corteza, el caudado y el putamen en difusión
Electroencefalograma: complejos periódicos de ondas agudas
Líquido cefalorraquídeo: prueba RT-QuIC y proteína 14-3-3
Confirmación con el estudio del tejido cerebral

No hay tratamiento que cure ni frene la enfermedad; el manejo es de soporte y cuidados paliativos.

Solo el grupo de fármacos; las dosis y los esquemas los define el profesional según la guía vigente.

Los tejidos de alta infectividad son el cerebro, la médula espinal y el ojo
El instrumental en contacto con ellos requiere un protocolo especial (químico con hidróxido de sodio o hipoclorito más autoclave) o desecharse e incinerarse; la esterilización corriente no basta
Control de la encefalopatía bovina en la cadena de la carne
Exclusión de donantes de sangre y órganos con riesgo

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Por qué los priones no son virus?

Porque no tienen ácido nucleico, cápside ni envoltura: son proteínas con un plegamiento anormal.

¿Qué triada clínica sugiere enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Demencia que avanza muy rápido, mioclonías y alteraciones típicas en la resonancia o el electroencefalograma.

¿Por qué el instrumental usado en neurocirugía de un paciente con ECJ necesita un protocolo especial?

Porque los priones resisten la esterilización corriente; se usa tratamiento químico más autoclave o se incinera el material desechable.

¿Qué precauciones de aislamiento requiere un paciente hospitalizado con ECJ?

Solo precauciones estándar, porque no se transmite por contacto casual ni por vía respiratoria.

¿Con qué exposición se asocia la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Con el consumo de carne de res con encefalopatía espongiforme bovina.

Contenido educativo sobre microorganismos; no es una guía de tratamiento ni reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

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