Tumor de células gigantes del hueso
- Lesión
Tumor localmente agresivo de los extremos de huesos largos en adultos jóvenes: células estromales mutadas atraen muchas células tipo osteoclasto.
Qué es
El tumor de células gigantes del hueso es un tumor benigno pero localmente agresivo de adultos jóvenes, después del cierre de la fisis. Surge en la epífisis y se extiende a la metáfisis, sobre todo alrededor de la rodilla y en el radio distal. Las células neoplásicas son células estromales mononucleares con una mutación del gen de histona H3-3A (antes H3F3A, casi siempre G34W); expresan RANKL y reclutan las numerosas células gigantes tipo osteoclasto, no neoplásicas, que destruyen el hueso. Recidiva tras el curetaje y rara vez se implanta en los pulmones como nódulos benignos.
Estructura
- Macroscopía: masa rojo parda, hemorrágica, a menudo quística, que expande el extremo del hueso y adelgaza la cortical.
- Microscopía: células gigantes tipo osteoclasto distribuidas de forma uniforme, con decenas de núcleos, en un mar de células mononucleares ovaladas.
- Los núcleos de las células mononucleares son iguales a los de las células gigantes.
- Hemorragia, hemosiderina, macrófagos espumosos y hueso reactivo en el borde; puede haber necrosis y mitosis sin malignidad.
Paso a paso
- Una célula estromal mesenquimal adquiere una mutación de H3-3A que altera la expresión génica.
- Las células estromales mutadas proliferan y expresan mucho RANKL.
- El RANKL recluta monocitos y los fusiona en células gigantes tipo osteoclasto.
- Las células gigantes resorben el extremo del hueso y lo expanden hacia la articulación.
- Bloquear el RANKL elimina las células gigantes y permite que el hueso se forme de nuevo.
Marcadores
- Inmunotinción H3.3 G34W en células estromales
Correlación clínica
- Dolor y tumefacción de rodilla o muñeca en un adulto joven, a veces con fractura patológica.
- Se trata con curetaje más adyuvantes y relleno; el denosumab se usa en tumores irresecables.
- Antes de llamar tumor de células gigantes a una lesión de células gigantes, se descarta el hiperparatiroidismo (tumor pardo).
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué célula es neoplásica en el tumor de células gigantes del hueso?
La célula estromal mononuclear, que porta una mutación de H3-3A (H3.3 G34W).
¿Por qué funciona el denosumab en el tumor de células gigantes?
Las células estromales impulsan a las células gigantes tipo osteoclasto mediante RANKL; el denosumab bloquea el RANKL.
¿Dónde y a qué edad surge el tumor de células gigantes?
En la epífisis de los huesos largos de adultos jóvenes (20 a 40 años) tras el cierre de la fisis.
¿Qué otra lesión debe excluirse con exámenes de sangre?
El tumor pardo del hiperparatiroidismo.
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Conexiones
Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Primary Bone Cancer - NCI (National Cancer Institute, 2025).
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