Fator IX de coagulação
Reposição de fatores de coagulação e agentes para hemofilia
Reposição de fatores de coagulação e agentes para hemofilia
Fator IX derivado do plasma ou recombinante, infundido para prevenir e tratar sangramentos na hemofilia B.
Ficha rápida
- Group
- Reposição de fatores de coagulação e agentes para hemofilia
- Target
- O próprio fator IX (a serino-protease do complexo tenase)
- Used for
- Hemofilia B
- Key effects
- Reações à infusão · Cefaleia
- Monitor
- Níveis de atividade do fator IX · Resposta clínica
- ATC
- B02BD04
Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente.
Mecanismo de ação
A figura mostra o fator IX humano ativado (fator IXa); a pequena molécula no cristal é a p-aminobenzamidina, um inibidor de laboratório no sítio ativo, não o fármaco.
O fator IX é um zimogênio dependente de vitamina K. Ativado pelo fator XIa ou pelo complexo fator tecidual–VIIa, o fator IXa, junto com o fator VIIIa, ativa o fator X. Na hemofilia B, o fator IX infundido restaura essa etapa e permite a formação de trombina.
- O fator IX infundido repõe o zimogênio ausente
- É ativado em fator IXa
- O IXa com o VIIIa ativa o fator X
- A geração de trombina é restaurada
Indicações
- Hemofilia B (doença de Christmas): profilaxia, tratamento de sangramentos e cirurgia Hemofilia A e B →
Efeitos adversos
Frequentes
- Reações à infusão
- Cefaleia, náuseas
Contraindicações
- Alergia grave conhecida ao produto
Interações importantes
- Antifibrinolíticos (ácido tranexâmico, ácido aminocaproico)
- Com concentrados de complexo de fator IX, o risco de trombose aumenta
O que se monitora
- Níveis de atividade do fator IX
- Pesquisa de inibidores e de alergia durante as primeiras exposições
- Resposta clínica
Administração e segurança
- Infusão intravenosa após reconstituição; a infusão domiciliar é comum
- O fator IX puro não é o mesmo que o concentrado de complexo protrombínico; confira o produto antes de prepará-lo
Gravidez e amamentação
A hemofilia B é rara em mulheres; portadoras com níveis baixos podem precisar dele perto do parto.
Cuidados de enfermagem
- Registre o nome do produto e o número do lote de cada infusão
- Observe reações alérgicas durante e após a infusão
- Ensine a família a reconhecer precocemente sangramentos articulares e musculares e a tratá-los rapidamente
- Comunique sangramento que não responde como de costume: pode indicar um inibidor
Farmacocinética
- Meia-vida
- Produtos de meia-vida estendida permitem infusões menos frequentes
Teste seus conhecimentos
Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.
Qual hemofilia é tratada com fator IX?
Hemofilia B.
O fator IX é dependente de vitamina K?
Sim, como os fatores II, VII e X.
Qual interação medicamentosa aumenta o risco de trombose com o complexo de fator IX?
Antifibrinolíticos, como o ácido tranexâmico.
Conexões
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Conteúdo educacional sobre como os fármacos agem; não é um guia de prescrição nem substitui a orientação de um profissional de saúde. Não inclui doses.
Fontes: Treatment of Hemophilia | Hemophilia | CDC (Centers for Disease Control and Prevention, 2026); DailyMed - TRANEXAMIC ACID injection, solution (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2026); ATCDDD - ATC/DDD Index (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026).
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