Bioquímica · Enzima
Carbamoil fosfato sintetasa I (CPS-I) !
La CPS-I abre el ciclo de la urea en la mitocondria del hígado: une amoníaco y CO₂ con 2 ATP para formar carbamoil fosfato.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- 2 ATP + NH₄⁺ + HCO₃⁻ → carbamoil fosfato + 2 ADP + Pi; es el paso limitante del ciclo de la urea.
- Es mitocondrial y usa amoníaco libre; la CPS-II es citosólica, usa glutamina y sirve para hacer pirimidinas.
- Su activador alostérico obligatorio es el N-acetilglutamato.
- Es una de las proteínas más abundantes de la matriz mitocondrial del hepatocito.
Estructura
- 5DOU muestra la CPS-I humana con N-acetilglutamato, ADP y fosfato; cada cadena tiene unos 1500 aminoácidos.
Regulación
- Sin N-acetilglutamato la enzima casi no funciona.
- La arginina activa la NAG sintasa y así, de forma indirecta, a la CPS-I.
- La dieta rica en proteína y las hormonas del ayuno aumentan su síntesis.
Inhibidores y tóxicos
- El ácido valproico y el propionil-CoA reducen el N-acetilglutamato y con ello su actividad.
Correlación clínica
- El déficit de CPS-I (autosómico recesivo) causa hiperamonemia neonatal grave con citrulina baja y ácido orótico normal.
- El ácido carglúmico, análogo del N-acetilglutamato, activa la enzima en el déficit de NAG sintasa y en algunas acidemias orgánicas.
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¿En qué se diferencian la CPS-I y la CPS-II?
La CPS-I es mitocondrial, usa amoníaco libre y alimenta el ciclo de la urea; la CPS-II es citosólica, usa glutamina y alimenta la síntesis de pirimidinas.
¿Por qué la acidemia propiónica puede subir el amoníaco?
El propionil-CoA acumulado frena la formación de N-acetilglutamato, el activador obligatorio de la CPS-I.
¿Cuántos ATP gasta la CPS-I por carbamoil fosfato?
Dos: uno activa el bicarbonato y otro fosforila el carbamato.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: CPS1: Carbamoyl-phosphate synthase [ammonia], mitochondrial (human) (UniProt, 2026); Carbamoyl phosphate synthetase I deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 5DOU: Crystal Structure of Human Carbamoyl phosphate synthetase I (CPS1), ligand-bound form (RCSB Protein Data Bank, 2026).
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