Bioquímica · Enzima
Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) !
La G6PD produce NADPH en la vía de las pentosas; en el glóbulo rojo es la única defensa contra el daño oxidativo.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Glucosa-6-fosfato + NADP⁺ → 6-fosfogluconolactona + NADPH: paso limitante de la vía de las pentosas fosfato.
- El gen está en el cromosoma X: el déficit afecta sobre todo a hombres; las mujeres heterocigotas tienen actividad variable.
- Además del NADP⁺ catalítico, cada subunidad tiene un NADP⁺ estructural que la estabiliza; muchas variantes graves alteran ese sitio.
- El déficit protege en parte contra la malaria por P. falciparum, lo que explica su alta frecuencia en zonas maláricas.
Regulación
- El NADP⁺ la activa y el NADPH la inhibe.
- La insulina y la dieta rica en carbohidratos aumentan su síntesis en hígado y tejido adiposo.
Inhibidores y tóxicos
- NADPH (por producto)
- Dehidroepiandrosterona (DHEA)
Correlación clínica
- El déficit de G6PD causa hemólisis aguda tras habas, infecciones o fármacos oxidantes (primaquina, tafenoquina, dapsona, rasburicasa, algunas sulfonamidas).
- En Colombia, donde se trata la malaria por P. vivax con primaquina, la G6PD es una prueba importante antes de ese tratamiento.
- El frotis muestra cuerpos de Heinz (hemoglobina oxidada) y células mordidas (bite cells).
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¿Por qué el déficit de G6PD afecta sobre todo al glóbulo rojo?
El eritrocito no tiene mitocondrias ni otra fuente de NADPH; sin él no regenera el glutatión reducido.
¿Qué tipo de herencia tiene el déficit de G6PD?
Recesiva ligada al X: lo sufren sobre todo los hombres.
¿Qué fármaco antimalárico exige conocer la G6PD antes de darlo?
La primaquina (y la tafenoquina), que puede causar hemólisis grave en personas con déficit.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: G6PD: Glucose-6-phosphate 1-dehydrogenase (human) (UniProt, 2026); G6PD gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 2BHL: X-RAY STRUCTURE OF HUMAN GLUCOSE-6-PHOSPHATE DEHYDROGENASE (DELETION VARIANT) COMPLEXED WITH GLUCOSE-6-PHOSPHATE (RCSB Protein Data Bank, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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