Bioquímica · Enzima
Piruvato carboxilasa !
La piruvato carboxilasa convierte el piruvato en oxaloacetato dentro de la mitocondria: primer paso para fabricar glucosa y para rellenar el ciclo de Krebs.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Piruvato + CO₂ + ATP → oxaloacetato + ADP + Pi; usa biotina (B7) como transportador del CO₂.
- El acetil-CoA es su activador obligatorio: con mucho acetil-CoA el piruvato va a oxaloacetato y no a la PDH.
- Es la principal reacción anaplerótica: repone el oxaloacetato del ciclo de Krebs.
- Mitocondrial; el oxaloacetato sale al citosol como malato (o aspartato) para seguir la gluconeogénesis.
Regulación
- Activador alostérico: acetil-CoA.
- El glucagón y los glucocorticoides aumentan su cantidad en el hígado.
Inhibidores y tóxicos
- Avidina (clara de huevo cruda): secuestra la biotina
- Déficit de biotinidasa o de holocarboxilasa sintetasa (falta biotina activa)
Correlación clínica
- El déficit de piruvato carboxilasa (gen PC) causa acidosis láctica, hipoglucemia y retraso del desarrollo; la forma neonatal es muy grave.
- En el déficit de biotina fallan todas las carboxilasas (piruvato, propionil-CoA, acetil-CoA y metilcrotonil-CoA carboxilasas): dermatitis, alopecia y acidosis.
Rutas
Enfermedades relacionadas
Relacionadas
- Piruvato
- Acetil-CoA
- Fosfoenolpiruvato carboxicinasa (PEPCK)
- Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)
- Complejo piruvato deshidrogenasa (PDH)
- ATP (adenosín trifosfato)
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué vitamina necesita la piruvato carboxilasa?
La biotina (B7), que lleva el CO₂ activado al piruvato.
¿Qué molécula activa la piruvato carboxilasa y qué significa?
El acetil-CoA: indica que sobran ácidos grasos y que conviene hacer oxaloacetato para glucosa o para el ciclo de Krebs.
¿Por qué el consumo de mucha clara de huevo cruda puede causar déficit de biotina?
La avidina de la clara cruda se une a la biotina y evita su absorción; la cocción la desnaturaliza.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: PC: Pyruvate carboxylase, mitochondrial (human) (UniProt, 2026); PC gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Pyruvate carboxylase deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 3BG3: Crystal Structure of Human Pyruvate Carboxylase (missing the biotin carboxylase domain at the N-terminus) (RCSB Protein Data Bank, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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