Bioquímica · Enzima
Complejo piruvato deshidrogenasa (PDH) !
La piruvato deshidrogenasa es la puerta entre la glucólisis y el ciclo de Krebs; necesita cinco coenzimas y cuatro vitaminas B.
Actualizado 2026-10-31
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Datos clave
- Piruvato + CoA + NAD⁺ → acetil-CoA + CO₂ + NADH; irreversible.
- Tres enzimas en un complejo gigante: E1 (con tiamina pirofosfato), E2 (con ácido lipoico, une la CoA) y E3 (con FAD, regenera el lipoato y reduce NAD⁺).
- Coenzimas: tiamina pirofosfato (B1), ácido lipoico, CoA (B5), FAD (B2), NAD⁺ (B3).
- La E3 es la misma en la α-cetoglutarato deshidrogenasa y en la deshidrogenasa de aminoácidos ramificados.
Regulación
- Productos (acetil-CoA, NADH) la inhiben.
- La PDH cinasa la fosforila y la apaga; la PDH fosfatasa (Ca²⁺, insulina) la reactiva. El dicloroacetato inhibe la cinasa.
Inhibidores y tóxicos
- Arsenito y otros compuestos que atrapan el ácido lipoico
- Falta de tiamina
Correlación clínica
- El déficit de PDH (casi siempre PDHA1, ligado al X) causa acidosis láctica con relación lactato/piruvato normal y síndrome de Leigh.
- La dieta cetogénica da al cerebro un combustible que no pasa por la PDH.
- Dar glucosa sin tiamina a un paciente desnutrido puede desencadenar una encefalopatía de Wernicke.
Rutas
Enfermedades relacionadas
- Déficit de piruvato deshidrogenasa
- Encefalopatía de Wernicke (déficit de tiamina)
- Intoxicación por arsénico
- Acidosis láctica
Relacionadas
Póngase a prueba
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¿Cuáles son las cinco coenzimas de la PDH?
Tiamina pirofosfato, ácido lipoico, coenzima A, FAD y NAD⁺.
¿Cómo se apaga la PDH cuando sobra energía?
La PDH cinasa la fosforila; el ATP, el NADH y el acetil-CoA activan esa cinasa.
¿Por qué se da tiamina antes de la glucosa a un paciente alcohólico?
Sin tiamina la PDH no funciona; la carga de glucosa agota la poca tiamina y puede precipitar un Wernicke.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: PDHA1: Pyruvate dehydrogenase E1 component subunit alpha (human) (UniProt, 2026); Pyruvate dehydrogenase deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Pyruvate metabolism (Reactome, 2026); 1NI4: Human pyruvate dehydrogenase (RCSB Protein Data Bank, 2026).
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