Piruvato cinasa !

La piruvato cinasa hace el último paso de la glucólisis y su segundo ATP; si falla en el eritrocito, el glóbulo rojo se destruye antes de tiempo.

Actualizado 2026-10-31

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Datos clave

Fosfoenolpiruvato + ADP → piruvato + ATP, con Mg²⁺ y K⁺; irreversible.
Isoformas: L (hígado) y R (eritrocito) del gen PKLR; M1 (músculo, cerebro) y M2 (células que se dividen, tumores) del gen PKM.
La fructosa-1,6-bisfosfato la activa por adelantado.

Activador: fructosa-1,6-bisfosfato. Inhibidores: ATP y alanina.
En el hígado, el glucagón la fosforila (PKA) y la apaga, para que el fosfoenolpiruvato vaya a la gluconeogénesis.

El déficit de piruvato cinasa del eritrocito (autosómico recesivo) causa anemia hemolítica crónica, ictericia, esplenomegalia y cálculos biliares.
En ese déficit se acumula 2,3-BPG: la hemoglobina suelta mejor el oxígeno y la anemia se tolera mejor.
El mitapivat, un activador de la piruvato cinasa, es un tratamiento aprobado para adultos con este déficit.

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué metabolito activa la piruvato cinasa por adelantado?

La fructosa-1,6-bisfosfato, el producto de la PFK-1.

¿Por qué el déficit de piruvato cinasa causa hemólisis?

Sin ATP suficiente el eritrocito pierde el control de iones y de su forma, y el bazo lo retira.

¿Qué gen codifica la piruvato cinasa del eritrocito?

PKLR (isoformas R y L).

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: PKLR: Pyruvate kinase PKLR (human) (UniProt, 2026); Pyruvate kinase deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); PKLR gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 2VGB: Human erythrocyte pyruvate kinase (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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