Bioquímica · Molécula
Sulfátido !
El sulfátido es una galactosilceramida con un grupo sulfato. Forma parte de la mielina y se acumula en la leucodistrofia metacromática.
Actualizado 2026-11-01
Cargando el modelo 3D…
Datos clave
- Galactosilceramida + sulfato en el C3 de la galactosa (lo dona el PAPS).
- Abundante en la mielina del sistema nervioso central y periférico, y en el riñón.
- La arilsulfatasa A (gen ARSA), con la saposina B, le quita el sulfato en el lisosoma.
- Se tiñe de un color distinto al del colorante (metacromasia) con azul de toluidina o violeta de cresilo: de ahí el nombre de la enfermedad.
- También llamado
- Sulfogalactosilceramida, 3-O-sulfogalactosilceramida
- Fórmula
- C₄₈H₉₃NO₁₂S
Estructura
- El modelo 3D (PDB SFT) es una sulfogalactosilceramida con una cadena de 24 carbonos.
- El sulfato da a la cabeza una carga negativa fuerte.
Correlación clínica
- En la leucodistrofia metacromática los sulfátidos se acumulan en oligodendrocitos, células de Schwann, riñón y vesícula; aparecen en la orina.
- El déficit de saposina B da un cuadro parecido con actividad de arilsulfatasa A normal.
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¿Qué enzima quita el sulfato del sulfátido?
La arilsulfatasa A (gen ARSA), ayudada por la saposina B.
¿Por qué la leucodistrofia metacromática lleva ese nombre?
Los sulfátidos acumulados se tiñen de un color distinto al del colorante usado (metacromasia).
¿Qué molécula dona el sulfato para formar sulfátidos?
El PAPS (3'-fosfoadenosina-5'-fosfosulfato).
Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: RCSB PDB - SFT Ligand Summary Page (RCSB Protein Data Bank, 2026); Glycosphingolipid metabolism (Reactome, 2026); ARSA gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Metachromatic leukodystrophy: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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