Bioquímica · Molécula
Galactosilceramida (galactocerebrósido) !
La galactosilceramida es una ceramida con una galactosa y uno de los lípidos principales de la mielina. No degradarla causa la enfermedad de Krabbe.
Actualizado 2026-11-01
Cargando el modelo 3D…
Datos clave
- Ceramida + β-galactosa; la fabrican los oligodendrocitos y las células de Schwann.
- Con un sulfato en la galactosa se convierte en sulfátido.
- La galactocerebrosidasa (gen GALC) la degrada a galactosa + ceramida en el lisosoma.
- La misma enzima degrada la psicosina (galactosilesfingosina), un lípido tóxico para las células que forman mielina.
- También llamado
- Galactocerebrósido, GalCer
- Fórmula
- C₄₈H₉₃NO₈
Estructura
- El modelo 3D (PDB GCY) es una galactosilceramida con un ácido graso de 24 carbonos (lignocérico), típico de la mielina.
- Difiere de la glucosilceramida solo en el azúcar: galactosa (epímero en C4) en lugar de glucosa.
Correlación clínica
- En Krabbe, la psicosina acumulada mata a los oligodendrocitos: desmielinización rápida y células globoides multinucleadas.
- Los anticuerpos contra galactocerebrósido se han estudiado en neuropatías desmielinizantes.
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¿Qué enzima falta en la enfermedad de Krabbe?
La galactocerebrosidasa (GALC), que degrada la galactosilceramida y la psicosina.
¿Qué lípido tóxico explica la muerte de los oligodendrocitos en Krabbe?
La psicosina (galactosilesfingosina), que no se degrada sin GALC.
¿En qué se diferencian la galactosilceramida y la glucosilceramida?
Solo en el azúcar unido a la ceramida: galactosa frente a glucosa, epímeros en C4.
Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: RCSB PDB - GCY Ligand Summary Page (RCSB Protein Data Bank, 2026); Glycosphingolipid metabolism (Reactome, 2026); Krabbe disease: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); GALC gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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