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Antifibrotika

Orale Arzneimittel, die die Lungenvernarbung bei idiopathischer Lungenfibrose und anderen progredienten Lungenfibrosen bremsen. Sie heilen nicht.

Aktualisiert

Was sie sind

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine fortschreitende Vernarbung des Lungeninterstitiums ohne bekannte Ursache. Zwei orale Arzneimittel sind zugelassen, um den Abfall der Lungenfunktion zu verlangsamen: Nintedanib, ein Kinasehemmer, und Pirfenidon, ein Pyridon. Nintedanib wird außerdem bei anderen chronisch fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen mit fortschreitendem Verlauf und bei der Lungenbeteiligung der systemischen Sklerose eingesetzt. Keines der beiden Mittel bildet bereits bestehende Narben zurück; deshalb werden sie früh begonnen und fortgeführt, solange sie vertragen werden. Beide belasten Magen-Darm-Trakt und Leber, und die Leberwerte werden regelmäßig kontrolliert.

Wirkmechanismus

Man nimmt an, dass wiederholte Schädigungen des Alveolarepithels Fibroblasten aktivieren, die sich vermehren, zu Myofibroblasten werden und Kollagen ablagern. Wachstumsfaktoren wie PDGF, FGF und VEGF treiben diese Reaktion an. Nintedanib blockiert die intrazelluläre Kinasedomäne ihrer Rezeptoren, sodass Fibroblasten weniger proliferieren und wandern. Pirfenidon vermindert in experimentellen Modellen die Fibroblastenproliferation und fibrogene Wachstumsfaktoren, doch sein Wirkmechanismus beim Patienten ist nicht geklärt.

Zielstruktur: Wachstumsfaktor-Signalwege der Fibroblasten: PDGF-, FGF- und VEGF-Rezeptorkinasen (Nintedanib); bei Pirfenidon nicht vollständig geklärt

Arzneimittel dieser Klasse

Weitere der Klasse

  • Die Lungentransplantation ist die einzige Behandlung, die eine fibrotische Lunge ersetzt
  • Sauerstoff und pneumologische Rehabilitation unterstützen die Patienten zusätzlich zu den Arzneimitteln

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche zwei oralen Arzneimittel verlangsamen den Abfall der Lungenfunktion bei idiopathischer Lungenfibrose?

Nintedanib und Pirfenidon.

Welches Antifibrotikum ist klassisch mit Diarrhö verbunden und welches mit Photosensibilität?

Nintedanib mit Diarrhö; Pirfenidon mit Photosensibilität und Hautausschlag.

Welcher Laborwert gehört zur Überwachung beider Antifibrotika?

Leberwerte (ALT, AST und Bilirubin).

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Lehrinhalt darüber, wie Arzneimittel wirken; keine Verordnungshilfe und kein Ersatz für den Rat einer Ärztin, eines Arztes oder anderer Fachpersonen. Ohne Dosierungen.

Quellen: DailyMed - NINTEDANIB capsule (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2026); DailyMed - PIRFENIDONE- pirfenidone tablet, film coated (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2025); Nintedanib: MedlinePlus Drug Information (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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