Antifibróticos
Medicamentos orais que retardam a cicatrização do pulmão na fibrose pulmonar idiopática e em outras fibroses pulmonares progressivas. Freiam a piora; não curam.
O que são
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma cicatrização progressiva do interstício pulmonar sem causa conhecida. Dois medicamentos orais estão aprovados para retardar a queda da função pulmonar: o nintedanibe, um inibidor de quinases, e a pirfenidona, uma piridona. O nintedanibe também é usado em outras doenças pulmonares intersticiais fibrosantes crônicas que continuam progredindo e na doença pulmonar da esclerose sistêmica. Nenhum dos dois reverte a cicatriz já existente, por isso são iniciados cedo e mantidos enquanto forem tolerados. Ambos são agressivos para o intestino e o fígado, e as provas de função hepática são verificadas regularmente.
Mecanismo de ação
Acredita-se que lesões repetidas do epitélio alveolar ativem os fibroblastos, que se multiplicam, se transformam em miofibroblastos e depositam colágeno. Fatores de crescimento como PDGF, FGF e VEGF impulsionam essa resposta. O nintedanibe bloqueia o domínio quinase intracelular de seus receptores, de modo que os fibroblastos proliferam e migram menos. A pirfenidona reduz a proliferação de fibroblastos e os fatores de crescimento fibrogênicos em modelos experimentais, mas seu modo de ação nos pacientes não está estabelecido.
Alvo: Sinalização de fatores de crescimento dos fibroblastos: quinases dos receptores de PDGF, FGF e VEGF (nintedanibe); não totalmente definido para a pirfenidona
Fármacos desta classe
- NintedanibeInibidor oral de quinases que retarda a cicatrização pulmonar na fibrose pulmonar idiopática e em outras fibroses…Tirosina-quinases de receptores de fatores de crescimento (VEGFR, FGFR e PDGFR)
- PirfenidonaAntifibrótico oral para a fibrose pulmonar idiopática; tomado com alimentos, causa náuseas, erupção cutânea e…Sinalização fibrogênica e inflamatória nos fibroblastos pulmonares (alvo molecular não estabelecido)
Outros da classe
- O transplante pulmonar é o único tratamento que substitui um pulmão fibrótico
- Oxigênio e reabilitação pulmonar apoiam os pacientes junto com os medicamentos
Teste seus conhecimentos
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Quais dois medicamentos orais retardam o declínio da função pulmonar na fibrose pulmonar idiopática?
Nintedanibe e pirfenidona.
Qual antifibrótico está classicamente associado à diarreia e qual à fotossensibilidade?
Nintedanibe à diarreia; pirfenidona à fotossensibilidade e à erupção cutânea.
Qual exame laboratorial é comum ao monitoramento dos dois antifibróticos?
Provas hepáticas (ALT, AST e bilirrubina).
Conteúdo educacional sobre como os fármacos agem; não é um guia de prescrição nem substitui a orientação de um profissional de saúde. Não inclui doses.
Fontes: DailyMed - NINTEDANIB capsule (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2026); DailyMed - PIRFENIDONE- pirfenidone tablet, film coated (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2025); Nintedanib: MedlinePlus Drug Information (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).
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Modelo representativo, apenas para fins educativos.