Antifibróticos
Fármacos orales que frenan la cicatrización del pulmón en la fibrosis pulmonar idiopática y otras enfermedades fibrosantes progresivas. Frenan, no curan.
Qué son
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una cicatrización progresiva del intersticio pulmonar sin causa conocida. Dos fármacos orales están aprobados para frenar la caída de la función pulmonar: el nintedanib, un inhibidor de cinasas, y la pirfenidona, una piridona. El nintedanib se usa además en otras enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes crónicas que siguen progresando y en la enfermedad pulmonar de la esclerosis sistémica. Ninguno revierte la cicatriz ya formada, por lo que se inician pronto y se mantienen mientras se toleren. Ambos son exigentes para el intestino y el hígado, y las pruebas hepáticas se controlan con regularidad.
Mecanismo de acción
Se cree que la lesión repetida del epitelio alveolar activa a los fibroblastos, que se multiplican, se transforman en miofibroblastos y depositan colágeno. Factores de crecimiento como PDGF, FGF y VEGF impulsan esta respuesta. El nintedanib bloquea el dominio cinasa intracelular de sus receptores, de modo que los fibroblastos proliferan y migran menos. La pirfenidona reduce la proliferación de fibroblastos y los factores de crecimiento fibrogénicos en modelos experimentales, pero no se ha establecido cómo actúa en los pacientes.
Diana: Señales de factores de crecimiento de los fibroblastos: cinasas de los receptores de PDGF, FGF y VEGF (nintedanib); no del todo definido para la pirfenidona
Fármacos de este grupo
- NintedanibInhibidor oral de cinasas que frena la cicatrización pulmonar en la fibrosis pulmonar idiopática y otras fibrosis…Tirosina cinasas de receptores de factores de crecimiento (VEGFR, FGFR y PDGFR)
- PirfenidonaAntifibrótico oral para la fibrosis pulmonar idiopática; se administra con comida, causa náuseas, exantema y…Señales fibrogénicas e inflamatorias del fibroblasto pulmonar (blanco molecular no establecido)
Otros del grupo
- El trasplante pulmonar es el único tratamiento que reemplaza un pulmón fibrótico
- El oxígeno y la rehabilitación pulmonar acompañan a los fármacos
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué dos fármacos orales frenan la caída de la función pulmonar en la fibrosis pulmonar idiopática?
El nintedanib y la pirfenidona.
¿Qué antifibrótico se asocia de forma clásica con diarrea y cuál con fotosensibilidad?
El nintedanib con diarrea; la pirfenidona con fotosensibilidad y exantema.
¿Qué examen de laboratorio comparten los controles de ambos antifibróticos?
Las pruebas hepáticas (ALT, AST y bilirrubina).
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Contenido educativo sobre cómo actúan los fármacos; no es una guía de prescripción ni reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: DailyMed - NINTEDANIB capsule (DailyMed (Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.), 2026); DailyMed - PIRFENIDONE- pirfenidone tablet, film coated (DailyMed (Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.), 2025); Nintedanib: MedlinePlus Drug Information (MedlinePlus (Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.), 2026).
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