Linfoma de células del manto: ciclina D1, CD5 y poliposis linfomatosa
- Lesión
Un linfoma de los linfocitos B que rodean el centro germinal. La ciclina D1 los empuja por el ciclo celular; es moderadamente agresivo.
Qué es
El linfoma de células del manto imita a los linfocitos B vírgenes del manto folicular. Casi todos los casos portan la t(11;14), que une el gen de la ciclina D1 al locus de la cadena pesada de inmunoglobulina y acelera el paso de G1 a S. Afecta sobre todo a hombres mayores, suele presentarse con adenopatías generalizadas y compromiso de médula y sangre, y es el linfoma con más tendencia a diseminarse por el intestino como múltiples pólipos.
Estructura
- Ganglio borrado de forma difusa o en nódulos vagos por linfocitos pequeños a medianos con núcleos algo irregulares y escotados.
- Las células tumorales pueden rodear centros germinales reactivos residuales (patrón de zona del manto).
- Sin centros de proliferación (a diferencia de la LLC) ni mezcla de células grandes.
Paso a paso
- Un linfocito B virgen adquiere la t(11;14), que coloca CCND1 junto al potenciador de IGH.
- El exceso de ciclina D1 activa CDK4/6, que inactiva RB e impulsa las células a la fase S.
- Lesiones adicionales (ATM, TP53) suman inestabilidad genómica.
- El clon se disemina a ganglios, médula, bazo, sangre y mucosa intestinal.
Marcadores
- Ciclina D1
- SOX11
- CD5
- CD20
- CD23 negativo
Correlación clínica
- Hombres mayores con adenopatías generalizadas, esplenomegalia y a menudo linfocitosis.
- El compromiso digestivo puede causar sangrado u obstrucción por pólipos.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué proteína confirma el linfoma de células del manto en una biopsia?
La ciclina D1 nuclear, resultado de la t(11;14).
¿Cómo se distingue el linfoma del manto de la LLC si ambos son CD5 positivos?
El linfoma del manto es ciclina D1 positivo y CD23 negativo; la LLC es CD23 positiva y ciclina D1 negativa.
¿Qué es la poliposis linfomatosa?
Múltiples pólipos mucosos de intestino delgado o grueso formados por linfoma de células del manto.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026).
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