Leucemia linfocítica crónica (LLC/LLCP)
- Lesión
Un cáncer lento de linfocitos B pequeños en adultos mayores: debilita la inmunidad, puede atacar las propias células sanguíneas y a veces se agrava.
Qué es
La LLC y el LLCP son una misma enfermedad de linfocitos B pequeños de aspecto maduro: se llama LLC cuando el recuento de células clonales en sangre es alto y LLCP cuando predominan los ganglios. Es la leucemia más común del adulto en los países occidentales. Las células viven demasiado más que dividirse demasiado, ayudadas por la sobreexpresión de BCL2 y por señales de supervivencia en el ganglio. La enfermedad altera la inmunidad, con hipogammaglobulinemia y citopenias autoinmunes, y puede transformarse en un linfoma de células grandes (síndrome de Richter).
Estructura
- Ganglio: borrado difuso por linfocitos pequeños y redondos con cromatina densa y poco citoplasma.
- Centros de proliferación: grupos pálidos y laxos de prolinfocitos y paraimmunoblastos más grandes, con mitosis.
- Sangre: muchos linfocitos pequeños maduros; las células frágiles aplastadas al hacer el frotis forman las células en mancha.
- La médula, el bazo y el hígado suelen estar infiltrados.
Paso a paso
- Un linfocito B maduro adquiere lesiones como la del(13q14), que eliminan frenos de BCL2.
- El aumento de BCL2 prolonga la supervivencia; el clon se acumula lentamente.
- Las señales del receptor de linfocitos B y de las células estromales y T en los centros de proliferación sostienen el crecimiento (NF-κB, MYC).
- El clon ocupa la médula y suprime los linfocitos B normales: inmunoglobulinas bajas, infecciones.
- Los linfocitos B normales residuales pueden producir autoanticuerpos contra eritrocitos y plaquetas.
- Nuevas lesiones (TP53, MYC) pueden transformar la enfermedad en un linfoma agresivo de células grandes.
Marcadores
- CD5
- CD23
- CD19
- CD20 (débil)
- BCL2
- ZAP-70
Correlación clínica
- A menudo se descubre por azar en un hemograma de rutina de un adulto mayor; los síntomas son cansancio, pérdida de peso, adenopatías y hepatoesplenomegalia.
- La evolución va de muchos años sin síntomas a una enfermedad agresiva; el estadio y la genética orientan el pronóstico.
- La linfocitosis B monoclonal es un estado precursor con un pequeño riesgo anual de progresión.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué dos marcadores, junto con los marcadores B, definen la LLC/LLCP?
CD5 y CD23.
¿Qué son los centros de proliferación?
Grupos pálidos de prolinfocitos y paraimmunoblastos más grandes y en división dentro de un ganglio afectado; son patognomónicos de la LLC/LLCP.
¿Qué es la transformación de Richter?
La progresión de la LLC/LLCP a un linfoma agresivo de células grandes, casi siempre LDCGB, a menudo con un ganglio o un bazo que crecen rápido.
En otras secciones
- Linfocito B y célula plasmática
- Déficits de linfocitos B (anticuerpos): ALX, IDCV, déficit de IgA, hiper-IgM
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Chronic Lymphocytic Leukemia Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026).
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