Neumonía intersticial no específica y neumonía organizada criptogénica
- Lesión
Dos patrones intersticiales de mejor pronóstico que la FPI: la NINE es inflamación o fibrosis uniforme; la neumonía organizada, tapones de fibroblastos.
Qué es
La neumonía intersticial no específica (NINE) es inflamación intersticial difusa y uniforme, fibrosis o ambas, a menudo en adultos más jóvenes y con frecuencia ligada a enfermedad del tejido conectivo. La neumonía organizada es un patrón de reparación en el que tapones de tejido de granulación laxo llenan conductos alveolares y alvéolos; si no se halla causa se llama neumonía organizada criptogénica (NOC). Ambas responden mejor al tratamiento que la NIU.
Estructura
- NINE celular: infiltrado intersticial leve a moderado de linfocitos y pocas células plasmáticas, distribuido de forma pareja.
- NINE fibrosante: fibrosis intersticial difusa o en parches, toda de la misma edad.
- Neumonía organizada: tapones redondeados, pálidos y mixoides de fibroblastos y miofibroblastos en los espacios aéreos, con paredes alveolares normales entre ellos.
- Ninguna de las dos tiene membranas hialinas, granulomas ni panal.
Paso a paso
- Una agresión (infección, fármaco, ataque autoinmune) lesiona la pared alveolar o el espacio aéreo.
- En la NINE la inflamación se extiende de forma pareja por los tabiques al mismo tiempo, y la fibrosis resultante es de una sola edad.
- En la neumonía organizada, el exudado de fibrina de los espacios aéreos es invadido por fibroblastos en vez de reabsorberse.
- Los fibroblastos forman tapones (cuerpos de Masson) que obstruyen conductos y bronquiolos.
- Como el armazón se conserva, los tapones pueden reabsorberse con tratamiento y el pulmón vuelve a la normalidad.
Marcadores
- Cuerpos de Masson
Correlación clínica
- NINE: disnea y tos subagudas en adultos de mediana edad, a menudo mujeres no fumadoras; busque enfermedad del tejido conectivo.
- La NINE celular tiene pronóstico mucho mejor que la NIU; la fibrosante queda en un punto intermedio.
- La NOC simula una neumonía que no responde a antibióticos.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué rasgo histológico separa la NINE fibrosante de la NIU?
En la NINE la fibrosis es uniforme y de la misma edad, sin focos fibroblásticos ni panal de abejas.
¿Qué son los cuerpos de Masson?
Tapones polipoides de tejido conectivo laxo en organización (fibroblastos en matriz pálida) dentro de conductos alveolares, alvéolos y bronquiolos, típicos de la neumonía organizada.
¿Cuándo se llama criptogénica a una neumonía organizada?
Cuando no se identifica una causa como infección, fármaco, tóxico, enfermedad del tejido conectivo o enfermedad injerto contra huésped.
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Interstitial Lung Disease (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025); Interstitial Lung Diseases (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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