Enfermedad pulmonar intersticial !
La enfermedad pulmonar intersticial es un grupo de trastornos que inflaman y cicatrizan el tejido alrededor de los alvéolos y causan un ahogo progresivo.
Actualizado 2026-10-29
Estructuras afectadas
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- Lóbulo inferior derecho
- Lóbulo inferior izquierdo
- Pleura
- Arterias pulmonares
- Ventrículo derecho
- Vasos segmentarios del pulmón
- Bronquios segmentarios
En la bioquímica
En semiología
- Acropaquia (dedos en palillo de tambor) y signos ungueales
- Ruidos agregados: crepitantes, sibilancias, roncus, estridor y frote pleural
En fisiología
- Volúmenes, capacidades y espirometría
- Patrón obstructivo y restrictivo, y curvas flujo-volumen
- Las causas de la hipoxemia
- Distensibilidad pulmonar y de la pared torácica
- Difusión a través de la membrana respiratoria y DLCO
- Trabajo respiratorio
Por qué ocurre
- Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto
- Contaminación del aire y exposiciones ocupacionales
- Lesión por radiación ionizante
- El alvéolo: neumocitos tipo I y II, surfactante y barrera hematoaérea
Qué es
Grupo de enfermedades que inflaman y cicatrizan el intersticio pulmonar alrededor de los alvéolos y causan disnea progresiva. La fibrosis pulmonar idiopática es la forma más característica.
A quién afecta
La fibrosis pulmonar idiopática afecta sobre todo a hombres mayores con antecedente de tabaquismo. Las enfermedades del tejido conectivo, la neumonitis por hipersensibilidad (aves, hongos) y la exposición laboral a polvos son otras causas frecuentes en la región.
Causas
- Idiopática: fibrosis pulmonar idiopática y otras neumonías intersticiales idiopáticas
- Enfermedades del tejido conectivo: artritis reumatoide, esclerosis sistémica, miositis, lupus
- Neumonitis por hipersensibilidad: aves, hongos, polvos orgánicos
- Laboral: sílice, asbesto, polvo de carbón
- Fármacos y radiación: algunos antiarrítmicos, quimioterápicos y antimicrobianos
- Sarcoidosis
Factores de riesgo
- Edad avanzada (fibrosis pulmonar idiopática)
- Tabaquismo
- Exposición laboral o ambiental
- Enfermedad del tejido conectivo
- Reflujo gastroesofágico
- Antecedente familiar
Fisiopatología
La lesión repetida del epitelio alveolar lleva a una reparación anormal, con activación de fibroblastos y depósito de colágeno en el intersticio. El pulmón se vuelve rígido y pequeño (restrictivo) y disminuye la transferencia de gases. La fibrosis avanzada produce panal de abejas y puede causar hipertensión pulmonar.
Clasificación
- Fibrosis pulmonar idiopática (patrón de neumonía intersticial usual)
- Otras neumonías intersticiales idiopáticas (por ejemplo, la neumonía intersticial no específica)
- Asociada a enfermedad del tejido conectivo
- Asociada a exposición (neumonitis por hipersensibilidad, neumoconiosis, fármacos)
- Granulomatosa (sarcoidosis)
Síntomas y signos
- Disnea de esfuerzo progresiva
- Tos seca
- Estertores finos inspiratorios en las bases (tipo velcro)
- Acropaquia (dedos en palillo de tambor), sobre todo en la fibrosis pulmonar idiopática
- Fatiga y pérdida de peso
Diagnóstico
- Clínico
- Disnea con estertores basales; historia cuidadosa de exposiciones, fármacos y síntomas reumatológicos. Un equipo multidisciplinario define el diagnóstico final.
- Pruebas
- Pruebas de función pulmonar con patrón restrictivo y difusión disminuida (DLCO); caminata de seis minutos con oximetría; autoanticuerpos; lavado broncoalveolar o biopsia pulmonar en casos seleccionados.
- Imágenes
- La TC de alta resolución es clave: en la fibrosis pulmonar idiopática, reticulación subpleural basal, bronquiectasias por tracción y panal de abejas. La radiografía puede mostrar un patrón reticular.
Diagnóstico diferencial
- Insuficiencia cardíaca
- EPOC
- Neumonía atípica
- Linfangitis carcinomatosa
- Tuberculosis pulmonar
Objetivo del tratamiento
Frenar la fibrosis, tratar la causa o la inflamación, aliviar los síntomas y planear a tiempo el trasplante o los cuidados paliativos.
Tratamiento
- Médico
- Antifibróticos en la fibrosis pulmonar idiopática y en otras formas fibrosantes progresivas.
- Médico
- Corticosteroides y otros inmunosupresores en las formas inflamatorias (enfermedad del tejido conectivo, neumonitis por hipersensibilidad); no se usan en la fibrosis pulmonar idiopática.
- Estilo de vida
- Evitar el desencadenante (aves, hongos, polvos, fármaco causal) y dejar de fumar; vacunación.
- Rehabilitación
- Rehabilitación pulmonar y oxigenoterapia en la hipoxemia.
- Quirúrgico
- Trasplante pulmonar en pacientes candidatos con enfermedad progresiva.
Complicaciones
- Insuficiencia respiratoria
- Hipertensión pulmonar y cor pulmonale
- Exacerbación aguda
- Cáncer de pulmón
- Infecciones y neumotórax
Pronóstico
Varía según el tipo. La fibrosis pulmonar idiopática tiene mal pronóstico, con una supervivencia que suele medirse en años; las formas inflamatorias y por exposición pueden estabilizarse si se tratan a tiempo.
Prevención
- Evitar el tabaco y proteger a los trabajadores de polvos minerales y orgánicos
- Vigilancia pulmonar en las enfermedades del tejido conectivo y con fármacos de riesgo
Póngase a prueba
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¿Qué patrón de función pulmonar es típico de la enfermedad pulmonar intersticial?
Un patrón restrictivo, con volúmenes pulmonares disminuidos y difusión reducida (DLCO).
¿Qué hallazgos de la TC sugieren fibrosis pulmonar idiopática?
Reticulación subpleural basal con panal de abejas y bronquiectasias por tracción (patrón de neumonía intersticial usual).
¿Qué ruido pulmonar es típico de la fibrosis pulmonar?
Estertores finos y secos inspiratorios en las bases, descritos como tipo velcro.
¿Qué grupo de fármacos frena la fibrosis pulmonar idiopática?
Los antifibróticos; los corticosteroides no se usan en la fibrosis pulmonar idiopática.
Enfermedades relacionadas
- Artritis reumatoide
- Lupus eritematoso sistémico
- Insuficiencia cardíaca
- Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
- Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)
- Cáncer de pulmón
- Tuberculosis pulmonar
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Interstitial Lung Disease (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026).
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