El pulmón en las enfermedades autoinmunes
- Tema
Las enfermedades del tejido conectivo pueden cicatrizar el intersticio, inflamar la pleura, formar nódulos o estrechar las arterias pulmonares.
Qué es
Las enfermedades autoinmunes sistémicas (del tejido conectivo) comprometen con frecuencia el pulmón, a veces antes que las articulaciones o la piel. Pueden afectarse la pleura, las vías aéreas, el intersticio y los vasos, y varios patrones pueden coexistir. La NINE es el patrón intersticial más frecuente, con NIU y neumonía organizada en menor proporción. El compromiso pulmonar es una de las principales causas de muerte en la esclerosis sistémica.
Estructura
- Nódulo reumatoide: necrosis fibrinoide central rodeada de histiocitos en empalizada y un anillo externo de linfocitos y células plasmáticas.
- Enfermedad intersticial: patrón NINE o NIU con agregados linfoides y centros germinales, más que en las formas idiopáticas.
- Pleura: pleuritis fibrinosa con derrame y luego engrosamiento fibroso.
- Hipertensión pulmonar: hipertrofia de la media y fibrosis de la íntima de arterias pequeñas.
Paso a paso
- Autoanticuerpos y linfocitos T autorreactivos atacan el endotelio, el epitelio y la matriz.
- Los inmunocomplejos y el complemento inflaman la pleura y los vasos pequeños.
- La inflamación intersticial crónica activa fibroblastos y TGF-β y produce fibrosis.
- En la esclerosis sistémica la lesión endotelial y la proliferación de la íntima estrechan las arterias pulmonares pequeñas.
- La toxicidad de fármacos (metotrexato) y las infecciones oportunistas se suman en los pacientes tratados.
Patrones pulmonares según la enfermedad autoinmune
| Enfermedad | Lesiones pulmonares principales | Pista clásica |
|---|---|---|
| Esclerosis sistémica | Fibrosis tipo NINE, hipertensión arterial pulmonar | Anti-topoisomerasa I (Scl-70) con fibrosis |
| Artritis reumatoide | Pleuritis, NIU o NINE, nódulos necrobióticos | Síndrome de Caplan con exposición a polvo |
| Lupus eritematoso sistémico | Pleuritis y derrame, neumonitis lúpica, hemorragia alveolar | Pleuresía dolorosa |
| Miopatía inflamatoria | NINE, neumonía organizada | Anticuerpos antisintetasa (anti-Jo-1) |
| Enfermedad de Sjögren | Neumonía intersticial linfocítica, bronquiolitis folicular | Riesgo de linfoma MALT |
Correlación clínica
- En la esclerodermia se buscan la enfermedad intersticial (TC, DLCO) y la hipertensión pulmonar (ecocardiograma).
- Una enfermedad intersticial nueva justifica buscar anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, anti-CCP y anticuerpos de miositis.
- En pacientes tratados, considere neumonitis por fármacos e infección antes de atribuir el cuadro a progresión.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué es el síndrome de Caplan?
La combinación de artritis reumatoide y neumoconiosis, que produce múltiples nódulos pulmonares de aparición rápida.
¿Cuáles son las dos principales causas pulmonares de muerte en la esclerosis sistémica?
La fibrosis pulmonar intersticial, sobre todo de patrón NINE, y la hipertensión arterial pulmonar.
¿Cuál es la manifestación torácica más común del lupus?
La pleuritis, con o sin derrame pleural.
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Interstitial Lung Disease (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025).
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