Tumores anexiales de la piel
- Lesión
Los tumores de folículos y de glándulas sudoríparas o sebáceas suelen ser benignos. Algunos señalan síndromes hereditarios con cánceres internos.
Qué es
Los tumores anexiales se diferencian hacia folículo piloso, glándula sebácea o glándulas sudoríparas apocrinas y ecrinas. La mayoría son pápulas o nódulos benignos de crecimiento lento en cabeza y cuello, y las versiones malignas son raras. Su importancia está en los síndromes que señalan: cilindromas y tricoepiteliomas múltiples en el síndrome cutáneo por CYLD, tumores sebáceos en Muir-Torre (una variante de Lynch), triquilemomas en el síndrome de Cowden.
Estructura
- Cilindroma: islas dérmicas de células basaloides pequeñas con empalizada periférica, rodeadas y penetradas por material hialino de membrana basal.
- Adenoma sebáceo: lóbulos con más de la mitad de sebocitos maduros vacuolados.
- Pilomatricoma: células basaloides que se transforman en células fantasma eosinófilas sin núcleo, calcificación, células gigantes.
Tumores anexiales y los síndromes que señalan
| Tumor | Diferenciación | Síndrome | Gen |
|---|---|---|---|
| Cilindroma, espiradenoma | Apocrina | Síndrome cutáneo por CYLD (Brooke-Spiegler) | CYLD |
| Tricoepitelioma (múltiple) | Folículo piloso | Síndrome cutáneo por CYLD | CYLD |
| Adenoma o carcinoma sebáceo | Sebácea | Síndrome de Muir-Torre | Genes de reparación de errores de apareamiento |
| Triquilemoma (múltiple) | Vaina radicular externa | Síndrome de Cowden | PTEN |
| Fibrofoliculoma | Manto del folículo | Síndrome de Birt-Hogg-Dubé | FLCN |
| Pilomatricoma | Matriz del pelo | Esporádico; distrofia miotónica si es múltiple | CTNNB1 |
Correlación clínica
- Una neoplasia sebácea motiva inmunotinción de proteínas de reparación y la búsqueda de síndrome de Lynch.
- Los tumores anexiales malignos (carcinoma sebáceo del párpado, porocarcinoma) son raros pero pueden dar metástasis.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué síndrome une tumores sebáceos de la piel con cáncer de colon?
El síndrome de Muir-Torre, una variante del síndrome de Lynch por defectos en genes de reparación de errores de apareamiento.
¿Qué es un tumor en turbante?
Muchos cilindromas confluentes que cubren el cuero cabelludo, típicos del síndrome cutáneo por CYLD.
¿Qué son las células fantasma?
Células queratinizadas eosinófilas sin núcleo, características del pilomatricoma.
En otras secciones
- Folículos pilosos, glándulas sebáceas y sudoríparas, uñas
- Síndromes de cáncer hereditario: la tabla que debe conocer
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: CYLD cutaneous syndrome (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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