Tumores nasosinusales
- Lesión
Tumores raros de nariz y senos: uno vascular sangrante de varones adolescentes, papilomas invertidos, un tumor neuroendocrino olfatorio y un carcinoma agresivo.
Qué es
La cavidad nasal y los senos paranasales albergan tumores poco comunes pero característicos. El angiofibroma nasosinusal (nasofaríngeo) es un tumor vascular benigno pero localmente agresivo, casi exclusivo de varones adolescentes. Los papilomas nasosinusales, sobre todo el invertido, recidivan y pueden malignizarse. El neuroblastoma olfatorio es un tumor de células pequeñas, redondas y azules de la mucosa olfatoria, y el carcinoma NUT es un carcinoma raro y muy agresivo definido por una fusión génica.
Estructura
- Angiofibroma: masa no encapsulada de vasos de pared delgada y en asta de ciervo en estroma fibroso denso con fibroblastos estrellados.
- Papiloma invertido: cintas gruesas de epitelio de tipo transicional con microquistes intraepiteliales y neutrófilos, que crecen hacia adentro.
- Neuroblastoma olfatorio: lóbulos de células pequeñas uniformes en estroma fibrovascular, matriz fibrilar, rosetas.
- Carcinoma NUT: láminas de células indiferenciadas monótonas con focos abruptos de queratina; tinción nuclear para NUT.
Paso a paso
- En el angiofibroma, las mutaciones de β-catenina y la sensibilidad a andrógenos impulsan el crecimiento estromal y vascular en varones adolescentes.
- Los papilomas nacen de la mucosa schneideriana ciliada; en algunos se hallan VPH de bajo riesgo o mutaciones de EGFR.
- El neuroblastoma olfatorio nace de células neuroectodérmicas del epitelio olfatorio.
- En el carcinoma NUT la proteína de fusión bloquea la diferenciación y mantiene activo a MYC.
Tumores nasosinusales
| Tumor | Quién | Rasgo clave | Comportamiento |
|---|---|---|---|
| Angiofibroma nasosinusal | Varones adolescentes | Vasos en estroma fibroso, CTNNB1 | Benigno, localmente agresivo, sangra |
| Papiloma nasosinusal invertido | Hombres de 30–60 años | Cintas epiteliales endofíticas | Recidiva, puede volverse CEC |
| Neuroblastoma olfatorio | Pico entre los 40 y 60 | Células pequeñas redondas, marcadores neuroendocrinos | Maligno |
| Carcinoma NUT | Cualquier edad | Fusión de NUTM1 | Muy agresivo |
Marcadores
- β-catenina
- Sinaptofisina
- Células sustentaculares S-100
- NUT
Correlación clínica
- Obstrucción nasal unilateral y epistaxis en un varón adolescente sugieren angiofibroma: no se biopsia en consulta por el riesgo de sangrado.
- Una masa unilateral de aspecto polipoide en un adulto requiere biopsia para descartar papiloma invertido o cáncer.
- El neuroblastoma olfatorio puede causar anosmia y extenderse a la fosa craneal anterior.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Quién desarrolla típicamente un angiofibroma nasosinusal y cómo se presenta?
Varones adolescentes, con obstrucción nasal y epistaxis recurrente.
¿Qué papiloma nasosinusal es el más común y por qué importa?
El papiloma invertido; crece hacia el estroma, recidiva con frecuencia y puede transformarse en carcinoma escamocelular.
¿Qué evento genético define al carcinoma NUT?
Un reordenamiento del gen NUTM1, casi siempre una fusión BRD4::NUTM1.
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Head and Neck Cancer (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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