Lesiones necrosantes de la nariz y la vía aérea superior
- Lesión
Tres enfermedades distintas pueden destruir la nariz y el paladar: un hongo invasor, una vasculitis ANCA y un linfoma impulsado por VEB.
Qué es
Las lesiones ulcerativas y necrosantes de la cavidad nasal y la línea media facial tienen tres causas principales que la biopsia debe separar: la infección micótica invasora (sobre todo Mucorales), la granulomatosis con poliangitis y el linfoma extraganglionar de células NK/T de tipo nasal. Todas pueden perforar el tabique o el paladar, y el tratamiento de cada una es totalmente distinto.
Estructura
- Mucormicosis: tejido infartado y necrótico con hifas en la pared de los vasos y trombos.
- GPA: necrosis geográfica con restos basófilos, células gigantes dispersas, granulomas mal formados y vasculitis necrosante.
- Linfoma NK/T: células linfoides atípicas alrededor y dentro de la pared de los vasos con necrosis extensa; CD56, gránulos citotóxicos, EBER positivo.
- Las biopsias suelen ser casi todo necrosis; pueden requerirse biopsias repetidas o profundas.
Paso a paso
- Las esporas de Mucorales germinan en los senos cuando los neutrófilos y la acidosis no logran frenarlas; las hifas invaden arterias y causan infarto.
- En la GPA, los ANCA activan neutrófilos cebados que lesionan la pared vascular y provocan granulomas.
- En el linfoma NK/T, células NK o T infectadas por VEB proliferan alrededor de los vasos y los destruyen.
- Las tres llevan a necrosis isquémica de mucosa, cartílago y hueso.
Lesiones destructivas de la línea media
| Enfermedad | Causa | Hallazgo clave en la biopsia | Prueba |
|---|---|---|---|
| Mucormicosis | Hongos Mucorales | Hifas anchas no septadas en los vasos | Plata, cultivo |
| Granulomatosis con poliangitis | Vasculitis ANCA | Necrosis geográfica, granulomas, vasculitis | ANCA-PR3 |
| Linfoma de células NK/T, tipo nasal | Linfoma impulsado por VEB | Células atípicas angiocéntricas, necrosis | CD56, EBER |
Marcadores
- ANCA-PR3
- EBER
- CD56
- Plata metenamina de Grocott
Correlación clínica
- Un diabético con dolor facial, escara nasal negra y parálisis de pares craneales requiere tratamiento urgente de mucormicosis.
- La sinusitis crónica, la epistaxis y las costras nasales con hemoptisis o enfermedad renal sugieren GPA.
- El linfoma NK/T de tipo nasal es agresivo y mortal sin tratamiento; la enfermedad localizada responde a la radioterapia.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuáles son las tres causas principales de lesiones necrosantes de la nariz?
La infección micótica invasora (mucormicosis), la granulomatosis con poliangitis y el linfoma extraganglionar de células NK/T de tipo nasal.
¿Qué virus se asocia al linfoma extraganglionar de células NK/T de tipo nasal?
El virus de Epstein-Barr, que se demuestra en las células tumorales con hibridación in situ para EBER.
¿Qué anticuerpo es típico de la granulomatosis con poliangitis?
El ANCA-PR3 (c-ANCA).
Conexiones
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Microorganismos2
Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Sinusitis (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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