Enfermedades · Oftalmología y otorrinolaringología
Angiofibroma nasofaríngeo juvenil !
Tumor raro, benigno pero muy vascularizado, en la parte posterior de la nariz de varones adolescentes. Causa obstrucción nasal y epistaxis intensas y repetidas.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
- Cavidad nasal
- Faringe
- Arteria maxilar
- Seno esfenoidal
- Esfenoides
- Seno maxilar
- Carótida externa
- Trompa auditiva
- Seno cavernoso
- Cornetes inferiores
- Tabique nasal
Por qué ocurre
- Tumores benignos frente a malignos: la tabla comparativa
- Testosterona y sus acciones
- Vasos sanguíneos: capas de arterias, venas y capilares
Qué es
Tumor fibroso benigno y muy vascularizado que se origina cerca del agujero esfenopalatino, en la pared posterolateral de la cavidad nasal, y crece hacia la nasofaringe. Aunque no da metástasis, es localmente agresivo y puede erosionar hueso y extenderse a los senos paranasales, las fosas pterigopalatina e infratemporal, la órbita y la base del cráneo.
A quién afecta
Raro: cerca del 0,5 % de los tumores de cabeza y cuello. Se presenta casi solo en varones, sobre todo entre los 10 y los 25 años. Todo adolescente varón con epistaxis recurrente de un solo lado y obstrucción nasal debe hacer sospecharlo.
Causas
- Causa exacta desconocida
- Se sospecha influencia hormonal (tejido sensible a andrógenos), lo que explica el predominio en varones adolescentes
- Posible origen en restos vasculares cercanos al agujero esfenopalatino
- Mayor frecuencia descrita en la poliposis adenomatosa familiar
Factores de riesgo
- Sexo masculino
- Adolescencia (pubertad)
- Antecedente familiar de poliposis adenomatosa familiar
Fisiopatología
El tumor está formado por estroma fibroso con muchos vasos de pared delgada sin capa muscular normal, que no se contraen y sangran mucho. Se irriga sobre todo por ramas de la arteria maxilar (de la carótida externa), en especial la arteria esfenopalatina, y en tumores grandes también por ramas de la carótida interna. Al crecer obstruye la coana y la trompa auditiva, desplaza hacia adelante la pared posterior del seno maxilar, ensancha la fosa pterigopalatina y puede llegar a la órbita, el seno cavernoso y la fosa craneal media.
Clasificación
- Se estadifica según la extensión en imágenes (sistemas de Fisch, Radkowski o UPMC)
- Limitado a cavidad nasal y nasofaringe, sin destrucción ósea
- Extensión a senos paranasales o fosa pterigopalatina con erosión ósea
- Extensión a fosa infratemporal, órbita o base del cráneo
- Extensión intracraneal, compromiso del seno cavernoso o del quiasma óptico
Síntomas y signos
- Obstrucción nasal progresiva de un solo lado
- Epistaxis recurrentes, abundantes y de un solo lado, difíciles de controlar
- Rinorrea y voz hiponasal
- Plenitud ótica o hipoacusia por obstrucción de la trompa auditiva (otitis media con efusión)
- Edema de la mejilla, proptosis o diplopía en casos avanzados
- Cefalea
Diagnóstico
- Clínico
- Historia típica en un varón adolescente. La endoscopia nasal muestra una masa lisa, lobulada, de color rojo violáceo en la cavidad nasal posterior y la nasofaringe.
- Pruebas
- En general se evita la biopsia en consultorio por el riesgo de sangrado potencialmente mortal; el diagnóstico suele basarse en las imágenes características y se confirma en la pieza resecada. Hemograma y pruebas cruzadas antes de la cirugía por la pérdida de sangre esperada.
- Imágenes
- La TAC contrastada muestra una masa que realza intensamente, centrada en el agujero esfenopalatino, con ensanchamiento de la fosa pterigopalatina y desplazamiento anterior de la pared posterior del seno maxilar (signo de Holman-Miller). La RM define la extensión a partes blandas e intracraneal. La angiografía muestra los vasos nutricios y permite la embolización preoperatoria.
Diagnóstico diferencial
- Pólipo antrocoanal o pólipo nasal
- Carcinoma nasofaríngeo
- Hipertrofia adenoidea
- Rabdomiosarcoma o linfoma en niños y adolescentes
- Otras causas de epistaxis recurrente (sangrado septal anterior, coagulopatía)
- Papiloma invertido
Objetivo del tratamiento
Extirpar por completo el tumor controlando el sangrado, preservar las estructuras vecinas y hacer seguimiento estrecho de la recurrencia.
Tratamiento
- Agudo
- Epistaxis masiva: proteger la vía aérea, taponamiento nasal, líquidos intravenosos y transfusión según necesidad, y valoración urgente por otorrinolaringología y radiología intervencionista.
- Procedimiento
- Embolización angiográfica preoperatoria de las ramas nutricias de la arteria maxilar, por lo general uno a pocos días antes de la cirugía, para reducir el sangrado intraoperatorio.
- Quirúrgico
- La resección quirúrgica es el tratamiento de elección: resección endoscópica endonasal en la mayoría de los tumores, con abordajes abiertos o combinados en la enfermedad extensa.
- Médico
- La radioterapia se reserva para enfermedad irresecable, intracraneal o residual; la terapia hormonal (antiandrógenos) se ha estudiado pero no es estándar.
- Seguimiento
- Cuidado posoperatorio: vigilancia del sangrado, la vía aérea y la hemoglobina, cuidado del taponamiento nasal; luego endoscopias y RM seriadas para detectar recurrencia, más frecuente en los primeros años.
Complicaciones
- Hemorragia potencialmente mortal, espontánea o durante la biopsia o la cirugía
- Recurrencia o tumor residual
- Extensión intracraneal y orbitaria con pérdida de visión
- Otitis media con efusión e hipoacusia conductiva
- Efectos a largo plazo de la radioterapia sobre el crecimiento y la base del cráneo en pacientes jóvenes
Pronóstico
La supervivencia es excelente con tratamiento. La recurrencia ocurre en una minoría considerable, sobre todo con enfermedad extensa o de base de cráneo y resección incompleta; se requieren imágenes de control durante años. Algunos tumores regresan lentamente después de la adolescencia.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el paciente clásico con angiofibroma nasofaríngeo juvenil?
Un varón adolescente con obstrucción nasal unilateral progresiva y epistaxis unilaterales, abundantes y recurrentes.
¿Qué arteria irriga principalmente el tumor?
La arteria maxilar (rama de la carótida externa), sobre todo a través de la arteria esfenopalatina.
¿Por qué se suele evitar la biopsia en el consultorio?
El tumor es muy vascularizado y sus vasos carecen de músculo en la pared, por lo que la biopsia puede causar un sangrado grave y potencialmente mortal.
¿Qué es el signo de Holman-Miller?
El desplazamiento anterior de la pared posterior del seno maxilar en la TAC, causado por tumor en la fosa pterigopalatina.
¿Qué se hace antes de la resección quirúrgica para reducir el sangrado?
Angiografía con embolización de los vasos nutricios.
Enfermedades relacionadas
- Epistaxis
- Carcinoma nasofaríngeo
- Rinosinusitis crónica y pólipos nasales
- Rinosinusitis aguda
- Rinitis alérgica
- Otitis media con efusión y otitis media crónica supurativa
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma (JNA) (Cleveland Clinic Health Library, 2025); Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (Journal of Oral and Maxillofacial Pathology, 2016).
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