Bioquímica · Enzima
Acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD) !
La MCAD hace el primer paso de la β-oxidación en los ácidos grasos de 6 a 12 carbonos; su falta es el defecto más común del grupo.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Flavoproteína tetramérica de la matriz mitocondrial; usa FAD y entrega los electrones a la ETF.
- Actúa sobre acil-CoA de cadena media (C6–C12), con máxima actividad sobre octanoil-CoA (C8).
- Familia: VLCAD (cadena muy larga, en la membrana), LCAD, MCAD y SCAD (corta).
- Variante más frecuente en población europea: c.985A>G (p.Lys329Glu).
Regulación
- Su expresión aumenta en el ayuno vía PPARα.
- No tiene regulación alostérica importante; depende del flujo de sustrato.
Inhibidores y tóxicos
- MCPA-CoA, metabolito de la hipoglicina A del ackee (seso vegetal)
Correlación clínica
- Déficit de MCAD: hipoglucemia hipocetósica, vómito y letargia con ayuno o infección; octanoilcarnitina (C8) alta en el tamizaje.
- La intoxicación por ackee inhibe la MCAD y la SCAD y reproduce el cuadro.
Rutas
Enfermedades relacionadas
- Déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)
- Enfermedad del vómito de Jamaica (intoxicación por ackee)
Relacionadas
Póngase a prueba
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¿Qué acilcarnitina se eleva en el déficit de MCAD?
La octanoilcarnitina (C8), acompañada de C6 y C10:1.
¿Qué coenzima usa la MCAD y a dónde van sus electrones?
FAD; los pasa a la flavoproteína transferidora de electrones (ETF) y luego a la ubiquinona.
¿Qué toxina natural inhibe la MCAD?
El MCPA-CoA, derivado de la hipoglicina A de la fruta inmadura del ackee.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: ACADM: Medium-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial (human) (UniProt, 2026); ACADM gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 1EGC: Structure of T255E, E376G mutant of human medium chain acyl-CoA dehydrogenase complexed with octanoyl-CoA (RCSB Protein Data Bank, 2026).
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