Bioquímica · Enzima
Carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I) !
La CPT-I es la puerta de entrada de la grasa a la mitocondria: pasa el ácido graso de la CoA a la carnitina para que pueda cruzar.
Actualizado 2026-11-01
Datos clave
- En la membrana mitocondrial externa: acil-CoA + carnitina → acilcarnitina + CoA.
- Es el paso limitante de la β-oxidación de cadena larga.
- El malonil-CoA la inhibe: cuando se fabrica grasa no se quema.
- Isoformas: CPT1A en hígado y riñón, CPT1B en músculo y corazón, CPT1C en neuronas.
- También llamado
- CPT1A (hígado), CPT1B (músculo), CPT1C (cerebro)
- Número EC
- 2.3.1.21
- Genes
- CPT1A
Regulación
- Inhibida por malonil-CoA (la isoforma muscular es mucho más sensible).
- En el ayuno baja el malonil-CoA y aumenta la expresión vía PPARα: más entrada de grasa.
Inhibidores y tóxicos
- Malonil-CoA (fisiológico)
- Etomoxir y perhexilina (experimentales o de uso limitado)
Correlación clínica
- El déficit de CPT1A causa hipoglucemia hipocetósica y daño hepático en lactantes con el ayuno; la carnitina libre en sangre está normal o alta.
- Una variante de CPT1A frecuente en poblaciones árticas se asocia con hipoglucemia en niños pequeños.
Rutas
Enfermedades relacionadas
- Déficit de carnitina palmitoiltransferasa II (CPT-II)
- Déficit primario de carnitina
- Déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)
Relacionadas
- Carnitina (L-carnitina)
- Lanzadera de carnitina
- Malonil-CoA
- Acetil-CoA carboxilasa (ACC)
- Acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Dónde está la CPT-I y qué reacción hace?
En la membrana mitocondrial externa; transfiere el acilo de la CoA a la carnitina y forma acilcarnitina.
¿Qué metabolito inhibe la CPT-I y por qué tiene sentido?
El malonil-CoA, intermediario de la síntesis: evita quemar los ácidos grasos que se están fabricando.
¿Necesitan la CPT-I los ácidos grasos de cadena media?
No: cruzan la membrana y se activan dentro de la matriz, por eso se usan aceites MCT en defectos de cadena larga.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: CPT1A: Carnitine O-palmitoyltransferase 1, liver isoform (human) (UniProt, 2026); CPT1A gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Carnitine palmitoyltransferase I deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Carnitine shuttle (Reactome, 2026).
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