Bioquímica · Molécula
Carnitina (L-carnitina) !
La carnitina es el transportador que lleva los ácidos grasos de cadena larga dentro de la mitocondria para quemarlos.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Viene de la carne y los lácteos y se sintetiza en hígado y riñón a partir de lisina y metionina (necesita vitamina C).
- Entra a las células por el transportador OCTN2 (gen SLC22A5); el riñón la reabsorbe por el mismo transportador.
- Lleva el acilo como acilcarnitina a través de la membrana interna (CPT-I, CACT, CPT-II).
- Las acilcarnitinas en sangre son la base del tamizaje neonatal de los defectos de la β-oxidación.
- También llamado
- Levocarnitina, β-Hidroxi-γ-trimetilaminobutirato
- Fórmula
- C₇H₁₅NO₃
- PubChem
- CID 10917
Estructura
- Pequeña molécula con un amonio cuaternario y un grupo hidroxilo que forma el éster con el ácido graso.
Correlación clínica
- Déficit primario (OCTN2): carnitina muy baja, hipoglucemia hipocetósica y miocardiopatía; responde a carnitina oral.
- Déficit secundario: diálisis, ácido valproico, aciduria orgánica (se pierde como acilcarnitina) y algunas fórmulas.
Rutas
Enfermedades relacionadas
- Déficit primario de carnitina
- Déficit de carnitina palmitoiltransferasa II (CPT-II)
- Déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)
Relacionadas
- Lanzadera de carnitina
- Carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I)
- Palmitato (ácido palmítico)
- Acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué transportador lleva la carnitina a las células?
OCTN2, codificado por SLC22A5; también la reabsorbe en el riñón.
¿De qué aminoácidos se sintetiza la carnitina?
De lisina y metionina, con ayuda de la vitamina C.
¿Por qué el ácido valproico puede bajar la carnitina?
Forma valproilcarnitina, que se elimina por la orina y arrastra la carnitina libre.
Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: (-)-Carnitine (CID 10917) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; Carnitine shuttle (Reactome, 2026); SLC22A5 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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