Bioquímica · Enzima
Adenosina desaminasa (ADA) !
Elimina la adenosina y la desoxiadenosina; sin ella los linfocitos mueren y aparece una inmunodeficiencia combinada grave.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Adenosina + H₂O → inosina + NH₃; también 2'-desoxiadenosina → 2'-desoxiinosina.
- Enzima con zinc, muy activa en linfocitos.
- Su déficit acumula dATP, que apaga la ribonucleótido reductasa: sin desoxinucleótidos no hay división de linfocitos.
- Causa alrededor del 15 % de las inmunodeficiencias combinadas graves (SCID).
Regulación
- No tiene regulación alostérica importante; existe una isoforma extracelular (ADA2) con otra función.
Inhibidores y tóxicos
- Pentostatina (2'-desoxicoformicina)
- EHNA (experimental)
Correlación clínica
- ADA-SCID: infecciones graves desde los primeros meses; se trata con trasplante de progenitores, enzima de reemplazo o terapia génica.
- La pentostatina inhibe la ADA y se usa en la tricoleucemia; la cladribina es un análogo resistente a la ADA.
- La ADA en líquido pleural elevada orienta a tuberculosis pleural, frecuente en Colombia.
- El exceso hereditario de ADA en eritrocitos causa anemia hemolítica (agota el ATP).
Rutas
Enfermedades relacionadas
Relacionadas
- Ribonucleótido reductasa
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- Fármacos que actúan sobre el metabolismo de nucleótidos
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Póngase a prueba
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¿Por qué el déficit de ADA afecta sobre todo a los linfocitos?
El dATP acumulado inhibe la ribonucleótido reductasa; los linfocitos, que proliferan mucho y tienen alta actividad de cinasas, quedan sin desoxinucleótidos.
¿Qué fármaco inhibe la ADA y en qué cáncer se usa?
La pentostatina, en la tricoleucemia (leucemia de células peludas).
¿Qué sugiere una ADA alta en un derrame pleural linfocítico?
Tuberculosis pleural; la ADA es una prueba de apoyo útil donde la tuberculosis es frecuente.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: ADA: Adenosine deaminase (human) (UniProt, 2026); ADA gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Adenosine deaminase deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 3IAR: The crystal structure of human adenosine deaminase (RCSB Protein Data Bank, 2026).
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