Bioquímica · Enzima
Enzima desramificante del glucógeno !
La enzima desramificante quita las ramas del glucógeno para que la fosforilasa pueda seguir; tiene dos actividades en una sola proteína.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Actividad transferasa (4-α-glucanotransferasa): mueve un bloque de 3 glucosas de la rama a otra cadena.
- Actividad glucosidasa (amilo-α-1,6-glucosidasa): hidroliza la última glucosa unida por α-1,6 y la libera como glucosa libre.
- Una sola cadena polipeptídica codificada por el gen AGL.
- La estructura 8ZEQ (criomicroscopía, humana) no tiene ligando unido: se muestra la proteína completa.
- Número EC
- 2.4.1.25, 3.2.1.33
- Genes
- AGL
- Estructura (PDB)
- 8ZEQ
Regulación
- No se conoce una regulación hormonal directa: trabaja al ritmo que le marca la fosforilasa.
Inhibidores y tóxicos
- No hay inhibidores de uso clínico
Correlación clínica
- Su déficit es la enfermedad de Cori (glucogenosis III): se acumula dextrina límite con ramas cortas; hepatomegalia, hipoglucemia y, en la forma IIIa, miopatía y miocardiopatía.
- A diferencia de la glucogenosis I, en la III el lactato y el ácido úrico suelen ser normales porque la gluconeogénesis funciona.
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¿Cuáles son las dos actividades de la enzima desramificante?
Transferasa (mueve 3 glucosas a otra cadena) y α-1,6-glucosidasa (libera la glucosa del punto de rama).
¿Qué se acumula en la enfermedad de Cori?
Glucógeno con ramas externas cortas (dextrina límite), porque la fosforilasa no puede pasar las ramas.
¿Por qué en la glucogenosis III el lactato es normal y en la I no?
En la III la glucosa-6-fosfatasa funciona y la gluconeogénesis sigue; en la I ese paso final está bloqueado.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: AGL: Glycogen debranching enzyme (human) (UniProt, 2026); AGL gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 8ZEQ: Molecular Architecture of Human Glycogen Debranching Enzyme: Insights into Glycogen Storage Disease III Pathogenesis (RCSB Protein Data Bank, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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