Bioquímica · Enzima
Glucógeno fosforilasa !
La glucógeno fosforilasa suelta glucosa-1-fosfato del glucógeno; es la enzima que controla la degradación en el hígado y en el músculo.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Glucógeno (n) + Pi → glucógeno (n − 1) + glucosa-1-fosfato: corta con fosfato (fosforólisis), no con agua, y ahorra un ATP.
- Necesita piridoxal fosfato (B6); el músculo guarda gran parte de la B6 del cuerpo en esta enzima.
- Solo corta enlaces α-1,4 y se detiene a 4 residuos de una rama.
- Fosforilada está activa (forma a); la fosforila la fosforilasa cinasa.
- La estructura 1FA9 (hígado humano) tiene glucosa en el sitio activo, PLP y AMP en el sitio alostérico.
Regulación
- Hígado: el glucagón (AMPc → PKA → fosforilasa cinasa) la activa; la glucosa libre y la insulina la inactivan.
- Músculo: la adrenalina la activa, y también el Ca²⁺ de la contracción (vía la fosforilasa cinasa) y el AMP directamente.
- El ATP y la glucosa-6-fosfato la inhiben en el músculo.
Inhibidores y tóxicos
- Glucosa (hígado)
- Cafeína (sitio de nucleósidos, efecto débil)
- Inhibidores sintéticos estudiados para la diabetes tipo 2
Correlación clínica
- Déficit muscular (PYGM): enfermedad de McArdle, con calambres, mioglobinuria y fenómeno de segundo aire.
- Déficit hepático (PYGL): enfermedad de Hers, con hepatomegalia e hipoglucemia leve.
- El déficit de fosforilasa cinasa (glucogenosis IX) da un cuadro hepático parecido a la enfermedad de Hers.
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¿Qué cofactor vitamínico tiene la glucógeno fosforilasa?
El piridoxal fosfato, derivado de la vitamina B6.
¿Por qué conviene cortar el glucógeno con fosfato y no con agua?
Sale glucosa-1-fosfato ya fosforilada: se ahorra el ATP de la hexocinasa y la glucosa queda atrapada en la célula.
¿Qué activa la fosforilasa del músculo durante el ejercicio?
El Ca²⁺ de la contracción (vía la fosforilasa cinasa), el AMP y la adrenalina.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: PYGL: Glycogen phosphorylase, liver form (human) (UniProt, 2026); PYGM: Glycogen phosphorylase, muscle form (human) (UniProt, 2026); PYGM gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 1FA9: HUMAN LIVER GLYCOGEN PHOSPHORYLASE A COMPLEXED WITH AMP (RCSB Protein Data Bank, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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