Bioquímica · Ruta metabólica

Metabolismo del glucógeno !

El hígado y el músculo guardan glucosa como glucógeno después de comer y la liberan cuando hace falta, entre comidas o durante el ejercicio.

Actualizado 2026-11-01

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Datos clave

Síntesis (pasos 1–5): la glucosa se activa como UDP-glucosa; la glucógeno sintasa forma enlaces α-1,4 y la enzima ramificante crea ramas α-1,6 cada 8–12 residuos.
Degradación (pasos 6–8): la glucógeno fosforilasa (con piridoxal fosfato, B6) corta enlaces α-1,4 con fosfato y libera glucosa-1-fosfato; se detiene a 4 residuos de cada rama.
La enzima desramificante tiene dos actividades: traslada 3 residuos a otra cadena y libera la glucosa del punto α-1,6 como glucosa libre (cerca del 8–10 % del total).
El hígado usa su glucógeno para mantener la glucemia (tiene glucosa-6-fosfatasa); el músculo lo usa solo para sí mismo.
La glucogenina es la proteína cebadora: inicia cada molécula de glucógeno uniéndose a las primeras glucosas.

También llamado: Glucogénesis y glucogenólisis

Regulación

Insulina: activa la proteína fosfatasa 1, que desfosforila (activa) la glucógeno sintasa y desfosforila (apaga) la fosforilasa.
Glucagón (hígado) y adrenalina (hígado y músculo): AMPc → proteína cinasa A → fosforilasa cinasa; la fosforilación activa la fosforilasa e inactiva la sintasa.
En el músculo, el Ca²⁺ de la contracción activa la fosforilasa cinasa y el AMP activa directamente la fosforilasa.
La glucosa-6-fosfato activa la glucógeno sintasa aunque esté fosforilada; la glucosa libre inhibe la fosforilasa hepática.

Los pasos, uno a uno

Paso 1 · Hexocinasa / glucocinasa irreversible Glucosa + ATP → Glucosa-6-fosfato + ADPAtrapa la glucosa en la célula como glucosa-6-fosfato (en el hígado, la glucocinasa).
Paso 2 · Fosfoglucomutasa Glucosa-6-fosfato ⇌ Glucosa-1-fosfatoMueve el fosfato del carbono 6 al carbono 1.Si falla: El déficit de fosfoglucomutasa 1 es un trastorno congénito de la glicosilación con hipoglucemia e intolerancia al ejercicio.
Paso 3 · UDP-glucosa pirofosforilasa irreversible Glucosa-1-fosfato + UTP → UDP-glucosa + pyrophosphateActiva la glucosa uniéndola a UDP; la hidrólisis del pirofosfato hace el paso irreversible (cuesta el equivalente de un ATP).
Paso 4 · Glucógeno sintasa irreversible UDP-glucosa + Glucógeno → Glucógeno con cadenas α-1,4 alargadas + UDPAñade la glucosa al extremo de una cadena con un enlace α-1,4: el paso regulado de la síntesis.Si falla: El déficit de glucógeno sintasa hepática (glucogenosis 0) da hipoglucemia en ayunas con hígado pequeño, e hiperglucemia y lactato alto después de comer.
Paso 5 · Enzima ramificante irreversible Glucógeno con cadenas α-1,4 alargadas → GlucógenoCorta un segmento de unos 7 residuos y lo pega con un enlace α-1,6: más ramas, más extremos para crecer y degradarse rápido.Si falla: Su déficit es la glucogenosis IV (Andersen): glucógeno con ramas largas (poliglucosano) que daña el hígado. Enfermedad de Andersen (glucogenosis tipo IV) →
Paso 6 · Glucógeno fosforilasa irreversible Glucógeno + fosfato (Pi) → Glucosa-1-fosfato + Dextrina límiteCorta los enlaces α-1,4 con fosfato y suelta glucosa-1-fosfato; a 4 residuos de una rama se detiene y deja una dextrina límite que la enzima desramificante termina.Si falla: Fosforilasa muscular ausente: McArdle (glucogenosis V); hepática: Hers (glucogenosis VI). Si falla la enzima desramificante: Cori (glucogenosis III). Enfermedad de McArdle (glucogenosis tipo V) →
Paso 7 · Fosfoglucomutasa Glucosa-1-fosfato ⇌ Glucosa-6-fosfatoDevuelve el fosfato al carbono 6: el músculo usa esta glucosa-6-fosfato en la glucólisis.
Paso 8 · Glucosa-6-fosfatasa (solo hígado y riñón) irreversible Glucosa-6-fosfato + H₂O → Glucosa + fosfato (Pi)En el hígado libera la glucosa a la sangre y sostiene la glucemia entre comidas.Si falla: Su déficit (von Gierke) atrapa la glucosa-6-fosfato: hipoglucemia grave e hígado grande lleno de glucógeno y grasa. Enfermedad de von Gierke (glucogenosis tipo I) →

Correlación clínica

Las glucogenosis hepáticas (I, III, IV, VI) dan hepatomegalia e hipoglucemia; las musculares (V, VII) dan intolerancia al ejercicio y calambres; la tipo II (Pompe) es lisosomal y daña corazón y músculo.
El glucógeno hepático alcanza para unas 12–24 h de ayuno; después la glucemia depende de la gluconeogénesis.
La carga de carbohidratos antes de una competencia de resistencia aumenta el glucógeno muscular.

Enfermedades relacionadas

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Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué forma activada de glucosa usa la glucógeno sintasa?

La UDP-glucosa, hecha a partir de glucosa-1-fosfato y UTP.

¿Qué vitamina necesita la glucógeno fosforilasa?

La B6, como piridoxal fosfato unido a la enzima.

¿Por qué el glucógeno muscular no mantiene la glucemia?

El músculo no tiene glucosa-6-fosfatasa: la glucosa-6-fosfato solo puede seguir la glucólisis dentro de la fibra.

¿Cómo afecta el glucagón a la síntesis y a la degradación del glucógeno?

Por AMPc y PKA fosforila las enzimas: activa la fosforilasa e inactiva la glucógeno sintasa.

¿Qué producto libera la enzima desramificante en el punto de rama?

Glucosa libre (no fosforilada), cerca del 8–10 % de la glucosa que sale del glucógeno.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Glycogen synthesis (Reactome, 2026); Glycogen breakdown (glycogenolysis) (Reactome, 2026); GYS2: Glycogen [starch] synthase, liver (human) (UniProt, 2026); PYGL: Glycogen phosphorylase, liver form (human) (UniProt, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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