Bioquímica · Enzima
Glucógeno sintasa !
La glucógeno sintasa alarga las cadenas de glucógeno con glucosa tomada de la UDP-glucosa; la insulina la activa después de comer.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- UDP-glucosa + glucógeno (n) → glucógeno (n + 1) + UDP, con enlaces α-1,4.
- Es la enzima regulada de la síntesis: desfosforilada está activa (forma a) y fosforilada inactiva (forma b).
- No puede empezar desde cero: necesita la glucogenina como cebador.
- La estructura 7Q13 es el complejo humano GYS1–glucogenina con glucosa-6-fosfato (activador) y UDP en el sitio activo.
Regulación
- Insulina: inhibe la GSK-3 (vía Akt) y activa la proteína fosfatasa 1 → sintasa desfosforilada y activa.
- Glucagón y adrenalina: PKA, GSK-3 y otras cinasas la fosforilan y la inactivan.
- La glucosa-6-fosfato la activa alostéricamente aunque esté fosforilada.
Inhibidores y tóxicos
- Fosforilación por GSK-3 y PKA (fisiológica)
- Inhibidores de GYS1 en estudio para la enfermedad de Pompe y otras glucogenosis
Correlación clínica
- El déficit de GYS2 (glucogenosis 0) causa hipoglucemia y cetosis en ayunas, con hiperglucemia y lactato alto después de comer.
- En la resistencia a la insulina el músculo guarda menos glucosa como glucógeno.
Rutas
Enfermedades relacionadas
- Diabetes mellitus tipo 2
- Enfermedad de Andersen (glucogenosis tipo IV)
- Enfermedad de Pompe (glucogenosis tipo II)
Relacionadas
Póngase a prueba
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¿La glucógeno sintasa está activa fosforilada o desfosforilada?
Desfosforilada; la insulina activa la fosfatasa 1 que le quita los fosfatos.
¿Qué enlace forma la glucógeno sintasa?
El α-1,4 entre glucosas; las ramas α-1,6 las hace la enzima ramificante.
¿Qué activador alostérico estimula la glucógeno sintasa?
La glucosa-6-fosfato, que indica que hay glucosa de sobra.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: GYS1: Glycogen [starch] synthase, muscle (human) (UniProt, 2026); GYS2: Glycogen [starch] synthase, liver (human) (UniProt, 2026); GYS2 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 7Q13: Human GYS1-GYG1 complex activated state bound to glucose-6-phosphate, uridine diphosphate, and glucose (RCSB Protein Data Bank, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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