Bioquímica · Enzima
HMG-CoA sintasa mitocondrial (HMGCS2) !
La HMG-CoA sintasa mitocondrial es la enzima que enciende la fabricación de cuerpos cetónicos en el hígado durante el ayuno.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Paso limitante de la cetogénesis: acetoacetil-CoA + acetil-CoA → HMG-CoA.
- Mitocondrial y casi exclusiva del hígado; la isoforma citosólica (HMGCS1) alimenta la síntesis de colesterol.
- Su gen se activa con el ayuno, el glucagón y el PPARα, y se apaga con la insulina.
Regulación
- Control por cantidad de enzima: transcripción alta en ayuno (PPARα, FOXA2) y baja con insulina.
- La succinilación de la enzima por succinil-CoA la inactiva; el glucagón reduce esa succinilación.
Inhibidores y tóxicos
- Sin inhibidores de uso clínico
Correlación clínica
- El déficit de HMGCS2 causa crisis de hipoglucemia hipocetósica en lactantes con ayuno o infección.
- En la cetoacidosis diabética la HMGCS2 está al máximo porque falta la insulina que la frena.
Rutas
Enfermedades relacionadas
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- β-Hidroxibutirato deshidrogenasa (BDH1)
Póngase a prueba
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¿Qué diferencia hay entre HMGCS1 y HMGCS2?
HMGCS1 es citosólica y lleva al colesterol; HMGCS2 es mitocondrial y lleva a los cuerpos cetónicos.
¿Cómo se regula la HMG-CoA sintasa mitocondrial?
Sobre todo por su cantidad: el ayuno y el glucagón aumentan su gen y la insulina lo reduce.
¿Qué cuadro produce el déficit de HMGCS2?
Hipoglucemia con cetonas bajas en el ayuno, parecido a un defecto de la β-oxidación.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: HMGCS2: Hydroxymethylglutaryl-CoA synthase, mitochondrial (human) (UniProt, 2026); Synthesis of Ketone Bodies (Reactome, 2026); 2WYA: Crystal structure of human mitochondrial 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A synthase 2 (HMGCS2) (RCSB Protein Data Bank, 2026).
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