Bioquímica · Enzima
PRPP sintetasa !
Fabrica el PRPP, la ribosa activada que necesitan la síntesis y el reciclaje de todos los nucleótidos.
Actualizado 2026-11-01
Cargando el modelo 3D…
Datos clave
- Ribosa-5-fosfato + ATP → PRPP + AMP, con Mg²⁺ y fosfato inorgánico como activador.
- Su sustrato viene de la vía de las pentosas fosfato.
- El gen PRPS1 está en el cromosoma X: la superactividad afecta sobre todo a varones.
- Las mutaciones con pérdida de función causan otro cuadro: sordera, neuropatía o síndrome de Arts.
Regulación
- ADP y GDP la inhiben (retroalimentación por nucleótidos).
- El fosfato inorgánico la activa.
Inhibidores y tóxicos
- ADP y GDP (fisiológicos)
Correlación clínica
- Superactividad de PRPP sintetasa: más PRPP, más síntesis de purinas, gota y cálculos de ácido úrico en la juventud.
- La forma grave de la superactividad se acompaña de sordera y retraso del desarrollo desde la infancia.
Rutas
Enfermedades relacionadas
Relacionadas
- PRPP (fosforribosil pirofosfato)
- Glutamina-PRPP amidotransferasa
- Hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa (HGPRT)
- UMP sintasa
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué produce la PRPP sintetasa y para qué se usa?
PRPP: lo usan la síntesis de novo de purinas y pirimidinas, el rescate de bases y la síntesis de NAD⁺.
¿Por qué la superactividad de PRPP sintetasa causa gota?
El exceso de PRPP acelera la amidotransferasa y la síntesis de purinas, que terminan como ácido úrico.
¿Cómo se hereda la superactividad de PRPP sintetasa?
Ligada al X (gen PRPS1): la sufren sobre todo los varones.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: PRPS1: Ribose-phosphate pyrophosphokinase 1 (human) (UniProt, 2026); Phosphoribosylpyrophosphate synthetase superactivity: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); PRPS1 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 2HCR: crystal structure of human phosphoribosyl pyrophosphate synthetase 1 in complex with AMP(ATP), cadmium and sulfate ion (RCSB Protein Data Bank, 2026).
¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error
Modelo representativo, solo con fines educativos.