Bioquímica · Enzima
Glutamina-PRPP amidotransferasa !
Es el interruptor principal de la síntesis de purinas: el paso comprometido que se apaga cuando ya hay suficientes nucleótidos.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- PRPP + glutamina + H₂O → 5-fosforribosilamina + glutamato + PPi.
- Paso comprometido y limitante de la síntesis de novo de purinas.
- La frenan AMP, GMP e IMP (inhibición sinérgica); el PRPP la activa y la saca de su forma inactiva.
- Tiene un dominio que hidroliza glutamina y libera NH₃ por un túnel hasta el sitio del PRPP.
Regulación
- AMP, GMP e IMP: inhibición por retroalimentación.
- PRPP: activación por sustrato.
Inhibidores y tóxicos
- Azaserina y 6-diazo-5-oxo-norleucina (DON), análogos de glutamina
- Tio-IMP y metil-tio-IMP (de la 6-mercaptopurina)
Correlación clínica
- El exceso de PRPP (superactividad de PRPP sintetasa, déficit de HGPRT) la sobreactiva y eleva el ácido úrico.
- Los metabolitos de la 6-mercaptopurina y la azatioprina la frenan como si fueran nucleótidos propios.
Rutas
Enfermedades relacionadas
Relacionadas
- PRPP (fosforribosil pirofosfato)
- PRPP sintetasa
- IMP (inosina monofosfato)
- Hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa (HGPRT)
- Fármacos que actúan sobre el metabolismo de nucleótidos
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué paso de la síntesis de purinas cataliza la amidotransferasa?
El primero exclusivo de la vía (comprometido): pasa el nitrógeno de la glutamina al PRPP y forma fosforribosilamina.
¿Qué productos finales frenan a la amidotransferasa?
AMP, GMP e IMP; el efecto es mayor cuando hay a la vez nucleótidos de adenina y de guanina.
¿Por qué el déficit de HGPRT acelera esta enzima?
Sin rescate sobra PRPP, su activador, y faltan IMP y GMP, sus frenos.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: PPAT: Amidophosphoribosyltransferase (human) (UniProt, 2026); Purine ribonucleoside monophosphate biosynthesis (Reactome, 2026); 1ECC: ESCHERICHIA COLI GLUTAMINE PHOSPHORIBOSYLPYROPHOSPHATE (PRPP) AMIDOTRANSFERASE COMPLEXED WITH MN-CPRPP AND 5-OXO-NORLEUCINE (RCSB Protein Data Bank, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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