Bioquímica · Molécula
Porfobilinógeno !
El porfobilinógeno es el primer anillo de pirrol de la síntesis del hemo; alto en la orina, indica una crisis de porfiria aguda.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Se forma con dos ALA (ALA deshidratasa) y cuatro de ellos forman el hidroximetilbilano (PBG desaminasa).
- Es incoloro, pero en la orina expuesta a luz y aire se polimeriza a porfobilina, de color rojo-marrón.
- Porfobilinógeno urinario muy alto: prueba de elección en una sospecha de crisis por porfiria aguda intermitente, coproporfiria o variegata.
- Es normal en la intoxicación por plomo y en el déficit de ALA deshidratasa, donde solo sube el ALA.
- También llamado
- PBG
- Fórmula
- C₁₀H₁₄N₂O₄
- PubChem
- CID 1021
Estructura
- Un solo pirrol con una cadena de acetato, una de propionato y un grupo aminometilo, que se pierde como NH₃ al unirse con los demás.
Correlación clínica
- La muestra se protege de la luz; el resultado se expresa por gramo de creatinina en orina al azar, para no retrasar el diagnóstico.
- Entre crisis puede seguir alto en la porfiria aguda intermitente, pero bajar hasta lo normal en la coproporfiria y la variegata.
- La prueba cualitativa clásica usa el reactivo de Ehrlich; hoy se prefiere la medición cuantitativa.
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¿Qué prueba confirma una crisis de porfiria aguda?
El porfobilinógeno urinario muy elevado, medido en una muestra al azar protegida de la luz.
¿Por qué la orina de una crisis de porfiria se oscurece al dejarla en reposo?
El porfobilinógeno incoloro se polimeriza a porfobilina, de color rojo-marrón, con la luz y el aire.
¿Cómo está el porfobilinógeno en la intoxicación por plomo?
Normal: el plomo bloquea la ALA deshidratasa, antes de que se forme el porfobilinógeno.
Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Porphobilinogen (CID 1021) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; Porphyrins urine test: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Porphyria: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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