Bioquímica · Enzima
ALA deshidratasa !
La ALA deshidratasa une dos ALA en el primer anillo de pirrol; es la enzima más sensible al plomo.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- 2 ALA → porfobilinógeno + 2 H₂O, en el citosol.
- Es un octámero con zinc en el sitio activo; el plomo desplaza al zinc y la inactiva.
- Hay mucha más actividad de la necesaria: se puede perder buena parte sin síntomas, salvo con plomo o déficit hereditario grave.
- Su inhibición acumula ALA (no porfobilinógeno) en sangre y orina.
Regulación
- No es un punto de control de la vía; su actividad depende del zinc disponible.
Inhibidores y tóxicos
- Plomo (Pb²⁺)
- Succinilacetona, que se acumula en la tirosinemia tipo I
Correlación clínica
- Intoxicación por plomo: ALA urinario alto con porfobilinógeno normal, junto a protoporfirina de zinc alta.
- La porfiria por déficit de ALA deshidratasa (Doss) es autosómica recesiva y rarísima; da crisis agudas como la porfiria aguda intermitente.
- En la tirosinemia tipo I, la succinilacetona inhibe esta enzima y causa crisis neurológicas parecidas a una porfiria.
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¿Qué metal necesita la ALA deshidratasa y cuál la inhibe?
Necesita zinc; el plomo lo desplaza y la inhibe.
¿Qué metabolito sube en la orina cuando el plomo bloquea la ALA deshidratasa?
El ácido δ-aminolevulínico (ALA); el porfobilinógeno queda normal porque se forma después del bloqueo.
¿Qué sustancia de la tirosinemia tipo I inhibe la ALA deshidratasa?
La succinilacetona; por eso esos niños pueden tener crisis neurológicas parecidas a las porfirias.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: ALAD: Delta-aminolevulinic acid dehydratase (human) (UniProt, 2026); ALAD gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 1E51: Crystal structure of native human erythrocyte 5-aminolaevulinic acid dehydratase (RCSB Protein Data Bank, 2026); Lead poisoning: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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