Bioquímica · Molécula
Ácido δ-aminolevulínico (ALA) !
El ALA es la primera molécula propia de la síntesis del hemo; sube en las porfirias agudas y en la intoxicación por plomo.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Se forma en la mitocondria a partir de glicina y succinil-CoA (ALA sintasa, con vitamina B6) y sale al citosol.
- ALA urinario alto con porfobilinógeno normal: plomo, déficit de ALA deshidratasa o tirosinemia tipo I.
- ALA y porfobilinógeno altos juntos: porfiria aguda intermitente, coproporfiria hereditaria o porfiria variegata en crisis.
- Se parece al GABA y es tóxico para las neuronas: una explicación propuesta de la neuropatía de las porfirias agudas.
- También llamado
- 5-ALA, ácido 5-aminolevulínico
- Fórmula
- C₅H₉NO₃
- PubChem
- CID 137
Estructura
- Un cetoácido de cinco carbonos con un grupo amino en el extremo (C5); dos moléculas se condensan en el anillo del porfobilinógeno.
Correlación clínica
- Dado como fármaco, las células tumorales lo convierten en protoporfirina IX fluorescente: diagnóstico fotodinámico y cirugía guiada de gliomas.
- Su producción hepática aumenta cuando algo induce ALAS1; givosirán la reduce en la porfiria aguda hepática.
- La exposición crónica al ALA hepático se asocia a enfermedad renal crónica y a carcinoma hepatocelular en la porfiria aguda.
Rutas
Enfermedades relacionadas
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¿De qué dos moléculas se forma el ALA?
De glicina y succinil-CoA, por la ALA sintasa en la mitocondria.
¿Qué patrón de ALA y porfobilinógeno urinarios sugiere intoxicación por plomo?
ALA alto con porfobilinógeno normal, porque el plomo bloquea la ALA deshidratasa.
¿Por qué se usa 5-ALA en la cirugía de tumores cerebrales?
Las células del glioma lo convierten en protoporfirina IX, que fluoresce roja y ayuda a ver los bordes del tumor.
Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: 5-Aminolevulinic Acid (CID 137) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; Porphyrins urine test: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Reactome | Heme biosynthesis (Reactome, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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