Bioquímica · Tema
Cobre !
El cobre activa enzimas que respiran oxígeno, forman colágeno y melanina y mueven el hierro; dos enfermedades genéticas muestran su falta y su exceso.
Actualizado 2026-11-01
Datos clave
- Enzimas con cobre: citocromo c oxidasa (complejo IV), lisil oxidasa (enlaces cruzados del colágeno y la elastina), tirosinasa (melanina), dopamina β-hidroxilasa, superóxido dismutasa (Cu/Zn), ceruloplasmina.
- ATP7A saca el cobre del intestino a la sangre: su falla causa enfermedad de Menkes (deficiencia).
- ATP7B lo carga en la ceruloplasmina y lo excreta por la bilis: su falla causa enfermedad de Wilson (acumulación).
- La ceruloplasmina transporta casi todo el cobre del plasma y oxida el hierro para la transferrina.
En detalle
- Origen: vísceras (hígado), mariscos, nueces, semillas, cacao, leguminosas.
- Absorción: en el intestino delgado proximal por CTR1; ATP7A lo bombea al lado de la sangre; llega al hígado unido a la albúmina.
- En el hepatocito, ATP7B lo incorpora a la ceruloplasmina y envía el sobrante a la bilis, la única vía importante de eliminación.
- Deficiencia adquirida: exceso de zinc, cirugía bariátrica o gastrectomía, malabsorción, nutrición parenteral sin cobre. Da anemia (falla de hefestina y ceruloplasmina), neutropenia y una mielopatía parecida a la de la B12.
- Exceso: enfermedad de Wilson (hígado, cerebro, córnea), intoxicación aguda por sales de cobre (vómito, hemólisis, necrosis hepática).
- Laboratorio: cobre sérico, ceruloplasmina, cobre en orina de 24 horas; en Wilson, cobre en biopsia hepática.
- También llamado
- Cu, Ceruloplasmina
Correlación clínica
- La deficiencia de cobre puede confundirse con un síndrome mielodisplásico o con deficiencia de B12 (anemia, neutropenia, ataxia).
- Wilson se sospecha en un joven con hepatitis o cirrosis inexplicada, temblor o cambios psiquiátricos, y anillos de Kayser-Fleischer.
- Menkes da cabello ensortijado y quebradizo, hipotonía y convulsiones en un lactante varón.
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Póngase a prueba
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¿Qué enzima con cobre forma los enlaces cruzados del colágeno?
La lisil oxidasa; sin ella el colágeno y la elastina son débiles (vasos tortuosos y aneurismas en Menkes).
¿Qué diferencia hay entre ATP7A y ATP7B?
ATP7A saca el cobre del enterocito a la sangre (falla: Menkes). ATP7B lo excreta del hepatocito a la bilis (falla: Wilson).
¿Por qué la deficiencia de cobre causa anemia?
La hefestina y la ceruloplasmina, con cobre, oxidan el hierro para cargarlo en la transferrina; sin ellas el hierro queda atrapado.
¿Por qué la ceruloplasmina está baja en la enfermedad de Wilson?
Sin ATP7B el cobre no se incorpora a la ceruloplasmina; la proteína vacía se degrada rápido.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Copper in diet: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); ATP7A gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); ATP7B gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Ceruloplasmin Test: MedlinePlus Medical Test (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); ATP7B: Copper-transporting ATPase 2 (human) (UniProt, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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